전신성 홍반성 루푸스의 기전에 대한 설명

소개글

전신성 홍반성 루푸스(SLE)에 관한 레포트 입니다

목차

1.서론
2.본론
3.결론
4.참고문헌

본문내용

1. 서론
과제 주제를 보고 어떤 질병에 대해 조사를 할지 고민하다가 평소 책에서는 많이 보았지만 정확하게 알 수 없었던 병에 대해서 조사하고 싶다는 생각이 들었다. 전신 홍반성 루푸스(Systemic Lupus Erythematosus, SLE)는 결합조직 질환의 일종으로 자가 항체 및 면역복합체에 의한 만성 염증이 전신에 각종 장기에 광범위하게 일어나는 질환이다. 90%의 환자가 가임기 여성이지만 성별과 나이, 인종의 구분 없이 모두 발생할 수 있다.

2. 본론
①발병기전
SLE의 발병은 감수성 유전자와 환경적 요인들의 상호작용에 의해서 비정상적인 면역반응이 생김으로써 발생한다. 이러한 면역 반응에는 T, B 림프구의 과반응성과 과민성, 그리고 항원, 항체 반응 조절 이상으로 나타난다.
T, B림프구의 과반응성은 표면의 HLA-D, CD40L와 같은 분자의 발현이 증가하여 1차 활성신호를 유발하는 항원과 2차 신호를 통해 세포를 완전히 활성화 시키는 분자들이 세포들을 쉽게 활성화시키는 것이다. 이러한 이상상태의 결과로 병원성을 가진 자가 항체가 지속적으로 생산되고 표적 조직에 결합하는 면역복합체가 형성된다. SLE환자의 많은 자가 항체는 nucleosome, 몇몇 핵소체 RNA, RNA/단백질 복합체를 표적으로 한다. SLE환자들에서 포식 작용과 세포자멸사한 세포와 면역복합체의 제거가 감소되어 있다. 따라서 SLE에서는 항원, 자가 항체, 면역복합체가 오랫동안 지속적으로 존재하면서 조직을 손상시켜 임상적인 질환에 이르게 한다.
SLE는 다유전자 질환으로 몇몇 소인 유전자는 HLA(특히 HLA classⅡ DR, DQ 유전자와 C2, C4를 코딩하는 HLA classⅢ 유전자)에 위치한다. SLE와 관련된 HLA DR/DQ 유전자는 하나의 일배체형이 존재할 경우 SLE의 위험도를 약 2배 증가시키며 만약 2개 이상 존재하면 4~6배 증가시킨다. 세포자멸사한 세포를 제거하는데 중요한 몇몇 단백질도 유전적 소인에 기여한다.
예를 들어, 보체계의 초기 구성요소인 C1q, C2, C4의 동정접합 결핍은 SLE의 위험도를 증가시킨다. C1q의 결핍은 알려져 있는

참고 자료

① 김경원(2005). 스피드 업 내과 Vol.2. 서울 : 신흥메드싸이언스.
② 김형섭(2003). 내과학Ⅴ. 서울 : 고려의학.
③ 김광남(2007). 전신성 홍반성 루푸스. 대한소아과학회.