비장종대와 관련된 대사성 질환들

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목차

(1) 비장 기능의 증가된 요구에 의한 비대
1. 내망세피세포계 증식증
2. 면역 증식증
3. 혼란한 면역 조절
4. 골수외 조혈
(2) 비정상적인 비장 또는 문맥 혈류에 의한 비대
(3) 비장침윤
(4) 원인 미상

A. Amyloidosis
B. Gaucher disease
C. Niemann-Pick 병
D. Hurler 증후군과 다른점액다당류증
E. Tangier disease
F. 고지혈증

본문내용

(감별진단1

(1) 비장 기능의 증가된 요구에 의한 비대

1. 내망세피세포계 증식증
2. 면역 증식증
3. 혼란한 면역 조절
4. 골수외 조혈

(2) 비정상적인 비장 또는 문맥 혈류에 의한 비대

(3) 비장침윤

1. 세포내 또는 세포외 침착
a. amyloidosis
b. Gaucher dz.
c. Niemann-Pick dz.
d. Tangier dz.
e. 고지혈증
f. Hurler 증후군과 다른점액다당류증 ⇒ 비장 비대와 관련된 대사성 질환들

2. 양성,악성세포 침윤

(4) 원인 미상

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A. Amyloidosis2
√연령대의 구분없이 남녀 동일 비율로 발생 / 미국에서 10만명당 4명 발병5

1. 정의
아밀로이드증은 주로 장기나 조직의 세포외 공간에 불용성, 섬유성 아밀로이드단백의 침착으로 인한 단백 접힘의 변화로 발생한다. 아밀로이드 전구 단백의 생화학적 특성에 따라 아밀로이드 원섬유들은 국소적 또는 전신 장기에 침착할 수 있다.

2. 분류
a. 전신 아밀로이드증
-경쇄 아밀로이드증(AL, light chain amyloidosis, m/c)
-아밀로이드 A 아밀로이드증(AA, amyloid A amyloidosis)
-유전가족 아밀로이드증
b. 국소적 아밀로이드증
-폴리펩타이드 호르몬에서 유래된 아밀로이드증
-알츠하이머병과 관련된 아밀로이드증
-프리온 병

3. 임상증상
-임상증상은 다양하고 전적으로 섬유단백질의 생화학적 성상과 연관
-단백뇨는 첫 번째 증상이며 말초신경병증은 가족 아밀로이드와 연관
-치매 및 인지장애는 뇌의 아밀로이드 침착과 연관
-장기 비대
-AL, AA 아밀로이드증의 경우 특히 간, 비장, 신장, 심장종대가 현저한 증상일 수 있다.

참고 자료

1. 해리슨 Vol.1 371~373p
2. 해리슨 Vol.2 2209p
3. 홍창의 소아과학 194~196p
4. 홍창의 소아과학 208~210p
5. http://helpline.cdc.go.kr
6. 해리슨 Vol.2 2293p
7. 홍창의 소아과학 193p
8. 홍창의 소아과학 197p