재생불량성 빈혈

소개글

성인간호 레포트 질병조사입니다.

목차

1. 선천성 재생 불량성 빈혈(Constitutional pancytopenia, Constitutional aplastic anemia)
2. 후천성 재생 불량성 빈혈 (Acquired pancytopenia, Aquired aplastic anemia)

본문내용

재생불량성 빈혈은 골수내 조혈조직이 지방조직으로 대체되고, 말초혈액에는 적혈구의 감소에 따른 빈혈뿐만 아니라 백혈구 및 혈소판 등 모든 혈액세포가 감소할 수 있는 질환이다. 그러나 재생불량성 빈혈은 나타나는 현상은 같지만 여러가지 상이한 원인과 발병기전에 의해 발생하는 질환군이며, 서양에서보다 동양에서 2∼5배 발생빈도가 높다. 골수에서 모든 계열의 혈구 생산이 감소 또는 결여, 골수 조혈 기관의 저세포성(hypocelluar) 소견, 말초 혈액의 범혈구 감소, 선천성과 후천성 병인에 상관 없이 임상적으로 또한 실제적으로 빈혈보다는 혈소판 감소에 의한 출혈 증상과 호중구 감소에 의한 감염에 대한 저항력 저하 등의 임상적 결과가 더욱 현저하고 중한 것이 특징이다.


1. 선천성 재생 불량성 빈혈(Constitutional pancytopenia, Constitutional aplastic anemia)

【원인】
Fanconi 빈혈이 선천성 범혈구 감소증으로 가장 잘 알려진 유형이며, 보다 드문 기타 유전적 장애가 여러 가지 알려져 있다. 다양한 유전 양상을 보이며, 여러 가지 선천성 기형, 특히 뼈, 신장과 심장의 기형과 연관되어 나타난다.
선천성 범혈구 감소증의 혈액학적 이상이 생후 1년 후 또는 수십 년 후에야 전 모습을 보일 수 있기 때문에 골수 조혈 장애의 유전적 양상은 재생 불량성 빈혈로 진단되는 모든 환자에서 고려되어야 한다.

선천성 범혈구 감소증은 상염색체 열성(Fanconi 빈혈, dyskeratosis congenital), 성염색체 열성 또는 상염색체 우성(dyskeratosis congenital)으로 유전 양상이 다양하다.
초기에는 단일 계열의 혈구 감소증으로 시작하여 점차 범혈구 감소증으로 진행될 수 있다. 특히, 이 같은 기전은 Schwachman-Diamond증후군, 무거핵구성 혈소판 감소증(amegakaryocytic thrombocytopenia), 선천성 각화 이상증(dyskeratosis congenital)인 경우에 나타날 수 있다.

범혈구 감소를 동반하는 여러 가지 유전성 가족성 골수 장애 증후군이 있어 상염색체 열성 또는 우성, 또는 성염색체 열성으로 유전된다.

재생 불량성 빈혈이 다운 증후군, Dubowitz 증후군, Seckel 증후군 같은 다른 유전적 질환과 연관되어 발생할 수 있다.

참고 자료

- http://duser.doctorkorea.com/ (닥터코리아 의학정보)
- http://search.naver.com/search.nave (네이버 의학정보)
- 성인간호학 下(전시자외...현문사)