모야모야

소개글

모야모야병은 주로 내경 동맥이 대뇌기저부 위치에서 양측으로 협착 또는 폐쇄되는 만성 진행성 뇌혈관 질환이다. ‘모야모야’라는 말은 뇌혈관 조영술에서 뇌기저부 측부순환 혈관의 모양을 연기가 말려 올라가는 모습으로 표현한 일본어이다.
모야모야병의 진단 기준은 다음 네 가지 이며, 이들이 충족되어야 한다.

목차

1.병인
2.임상증상
3.진단
4.치료
5.경과 및 예후
6.합병증
7.예방법

본문내용

모야모야병은 주로 내경 동맥이 대뇌기저부 위치에서 양측으로 협착 또는 폐쇄되는 만성 진행성 뇌혈관 질환이다. ‘모야모야’라는 말은 뇌혈관 조영술에서 뇌기저부 측부순환 혈관의 모양을 연기가 말려 올라가는 모습으로 표현한 일본어이다.
모야모야병의 진단 기준은 다음 네 가지 이며, 이들이 충족되어야 한다.

모야모야병의 진단기준
◎내경동맥 말단부 및 분지 부위의 협착
◎기저해 부위에 비정상적인 모야모야 혈관의 형성
◎양측성
◎원인이 없음

모야모야병의 진단적 기준에서 양측이 아니고 일측일 때는 불확정적 모야모야병이라고 정의한다. 혈관폐쇄를 일으킨 원인이 있거나 동반된 질환이 있을 때에는 모야모야 증후군이라고 정의한다.


1. 역학 및 병인

모야모야병은 극동 아시아(한국, 일본) 사람들에게서 호발하며, 유럽과 미 대륙 사람들에게는 드물다. 남녀 성비는 1:1.6으로 여성에게 조금 더 많이 발생하며, 10세 미만의 소아와 20, 30대의 성인에게 호발한다.
1994년 일본 후생성 발표에 의하면 유병율과 발생률은 인구 10만명당 3.16과 0.35 명으로 발생한다고 하였으며, 가족력이 있는 경우는 9%였다.
모야모야 증후군의 원인은 매우 다양하다.
병리학적으로는 동맥 내피의 진행성 비후가 특징이다.

모야모야병을 동반하는 질환

Neurofibromatosis
Fibrous dysplasia
Down`s syndrome
Radiation therapy
Hypertension
Collagen vascular disease
Aneurysm, AVM
Meningitis

참고 자료

신경외과학/ 대한신경외과 학회/ 중앙문화사 276 - 279P, 2008
소아과학/ 홍창의/ 대한교과서
아동 간호학 각론/ 김미예 외/ 수문사