문헌고찰 조직구증식증후군

소개글

혈액내과 실습하면서 작성한 조직구증식증후군 문헌고찰입니다.
의대생들이 보는 소아과학을 참고하였고, 최신 내용 위주로 준비하기 위해
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목차

1. Class Ⅰ 조직구 증식증(Langerhans cell histiocytosis)
2. Class Ⅱ 조직구 증식증
3. Class Ⅲ 조직구 증식증

본문내용

조직구 증식 증후군은 골수 유래의 단구-대식 세포계에 속하는 조직구가 체내 여러 부위에서 증식하여 침착하는 것을 특징으로 하는 원인 불명의 질환군으로서, 명명이나 분류에 대하여 논란이 많다.
그러나 최근 단구-대식 세포계에 대한 이해가 증진되어 Langerhans 세포의 존재 유무와 질환의 악성도에 따른, 1999년 세계 보건 기구의 분류가 보편화되는 경향이다.
즉, 적혈구 탐식 작용이 현저하면 Class Ⅱ이고, 모세포의 암적 증식이 있으면 Class Ⅲ로 분류한다. 이 분류는 조직 병리 소견에 따른 것이기 때문에 진단에 있어서 생검으로 전자 현미경 관찰, 면역 염색 등을 철저하게 해야 한다.

1. Class Ⅰ 조직구 증식증(Langerhans cell histiocytosis)
전통적으로 Letterer-Siwe병, Hand-Schuller-Christian 증후군, 호산구성 육아종 (eosinophilic granuloma)의 세 질환을 포괄하여 분류의 미묘함 때문에 조직구증식증 X로 명명되어 왔으나 지금은 이를 통틀어 ‘랑게르한스세포(LC)조직구증’이라고 한다.
이 질환군은 조직구 침윤이라는 공통된 조직학적 양상을 보이나, 다양한 임상 증상과 예후를 가지고 있다.
원인은 잘 밝혀져 있지 않으며 어느 연령층에서나 발병할 수 있으나 흔히 1~3세에 발생한다. 그리고 여러 장기를 침범하는 경우는 2세 이내에 발생 시 흔하다.

2. Class Ⅱ 조직구 증식증
혈구포식 림프 조직구증(hemophagocytic lymphohistiocytosis : HLH)은 매우 빠르게 진행되는 치명적인 반응 조직구 질환으로서 발열과 간비비대, 혈구 감소와 응고 이상, 골수나 림프절, 비장 등에서 혈구포식한 조직구가 증가된 소견 등을 특징으로 하는 질환이다. 심한 경우 중추 신경계를 침범할 수 있다.
HLH는 원발형으로 가족 혈구포식 림프 조직구증(familial hemolhagocytic lymphohistiocytosis : FHL)과 2차(secondary hemophagocytic lymphohistiocytosis)로 나뉘며, 2차 HLH의 원인 질환으로는 감염, 종양, 자가 면역 질환, 면역 결핍 등이 원인이 되며, 대표적인 것이 감염 관련 혈구포식 조직구증(infection associated hemophagocytic syndrome ; IAHS)이다. 감염의 원인으로는 바이러스, 특히 Epstein-Barr 바이러스, 세균, 진균, 원충 등이 있다.

참고 자료

가. 단행본
∙ 홍창의, 『小兒科學』, 대한교과서주식회사, 1991
∙ 안효섭, 『소아과학』, 대한교과서, 2007
∙ 안효섭, 『소아암: 환자와 가족을 위한 정보』, 대한교과서, 2005

나. 책자
∙ 조직구증의 치료 한국백혈병어린이재단

다. 인터넷 자료
∙ 희귀난치성질환 헬프라인 http://helpline.cdc.go.kr/web/main.html
∙ 한빛사랑회 http://www.soam.or.kr