동맥관개존증, PDA

소개글

동맥관 개존증에 관련된 자료입니다.

목차

1정의
2역사적배경
3병태생리
4발생빈도/원인
5증상
6진단
7자연경과
8치료
9수술성적

본문내용

정의
정상적으로는 출생후 자연폐쇄가 되어야 할 태아의 동맥관(ductus arteriosus)이 폐쇄되지 않고 잔존하고 있는 상태로 대개 하행대동맥과 좌폐동맥의 근위부 사이에 존재한다.
역사적 배경
서기 131년에 태어난 갈렌(Galen)은 최초로 동맥관개존에 대해 기술하였고, 1900년 깁슨(Gibson)은 진단에 있어 지속성 심잡음의 존재를 언급하였다. 1937년 스트리더(Strieder)가 처음으로 외과적인 폐쇄를 시도하였으나 실패하였다가, 1938년 그로스(Gross)에 의해 처음으로 결찰에 성공하였다. 라쉬킨트(Rashkind)등은 1977년 경피적 카테터에 의한 폐쇄를 보고하였다.
병리해부소견
출생시에 동맥관은 열려 있는 상태이고 이 때는 근육성 동맥을 닮은 모습이다. 내막융기(intimal cushion) 바로 아래에 온전한 물결모양의 내탄성층(elastic lamina)이 분열되어 있고 때로는 여러 개의 층으로 분리되어 있으며 중막은 주로 원형으로 둘러싼 평활근 세포와 소량의 탄성섬유(elastin fibers)로 이루어진다. 해부학적 폐쇄의 말기에 이르면 중막을 구성하는 세포들의 괴사와 내막의 미만성 섬유 증식을 관찰할 수 있다. 출생 후 동맥관은 크게 두 단계를 거쳐 폐쇄된다. 첫번째는 기능적인 폐쇄 단계로 생후 10-15시간 안에 평활근세포의 수축과 함께 동맥관의 길이가 짧아지며 동맥관의 벽은 두꺼워지고 내막융기가 서로 만남으로써 이루어진다. 두번째는 해부학적인 폐쇄 단계로 내막의 미만성 섬유증식과 중막의 괴사, 혈관벽 내의 출혈에 의해 내강이 막히며 2-3주경 완료되어 동맥관인대(ligamentum arteriosum)이 된다. 8주가 되면 정상인의 88%에서 동맥관은 완전히 막힌다.
동맥관의 폐쇄는 혈관작용성 물질(acetylcholine, bradykinin, endogenous catecholamine 등)의 분비와 pH의 변화에 의해 매개되는데, 주역할을 하는 것은 혈액 내 동맥분압과 프로스타글란딘(PGE1, PGE2, prostacyclin PGI2)이다.
동맥관은 다른 심기형을 동반한 환자에서는 대개 편측 또는 드물게 양측으로 있을 수 있다. 완전히 존재하지 않는 경우는 드물지만 활로씨 4징 환자의 부검례 35-50%에서 동맥관개존이 존재하지 않았다는 보고가 있다. 정상적인 동맥관 폐쇄가 지연된 경우와 동맥관 개존은 조직학적으로 달라 내막은 두껍고 탄성층이 분열되지 않은 상태(unfragemented elastic lamina)이며 중막(media)에는 점액성 물질이 차 있고 근육세포가 나선형으로 배열되어 있으며 탄성물질을 함유하고 있다. 다른 심기형이 있을 때는 대동맥궁에 대한 동맥관의 방향이 달라진다.
병태생리
폐동맥과 대동맥 사이에 통로가 존재하므로 이들의 압력차에 의해 야기되는 좌-우단락이 문제가 된다. 동맥관개존의 크기와 전신순환과 폐순환의 혈관저항 차에 따라 혈류의 단락 양이 달라지는데, 높은 압력의 좌-우단락이므로 심실중격결손등에서 나타나는 임상양상과 비슷하다. 폐동맥 과혈류(overflow)로 인해 폐에 잦은 감염이 생기기도 하고 울혈성 심부전을 유발할 수 있으며, 폐동맥압이 높아져 폐동맥고혈압을 유발하기도 하는데 심해지면 혈류가 좌-우단락에서 우-좌단락으로 방향이 바뀌는 이른바 아이젠멩거 증후군(Eisenmenger Syndrome)으로 발전할 수도 있다. 그러나 동맥관 개존이 작은 경우 특별한 증상이나 폐동맥고혈압을 야기하지 않기도 한다.

참고 자료

없음