양대혈관우심실기시(Double Outlet Right Ventricle)

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목차

1.정의
2. 역사적배경
3.병태해부소견
4.발생빈도
5.증상
6.진단
7.자연경과
8.치료
9.수술성적

본문내용

정의.
양대혈관우심실기시 (兩大血管右心室起始 ; double outlet right ventricle, DORV)란 심장의 양대혈관 즉 대동맥과 폐동맥이 전부 또는 대부분 우심실과 연결되어 있는 선천성 심기형을 말한다. 대동맥이나 폐동맥이 어느 정도 우심실에서 나오는 경우를 우심실기시로 정의하느냐는 이른바 ‘50%의 규칙(50% rule)’이 가장 보편적으로 적용되고 있다. 즉 각 대혈관들이 적어도 50% 이상 우심실에서 기시하는 상태를 양대혈관우심실기시로 정의한다.

역사적 배경
Taussig-Bing심장이 처음 기술된 것은 1949년이었으나 이를 양대혈관우심실기시의 한 형태로 인지한 것은 이후의 일이다. 1952년 Braun등이 양대혈관우심실기시에 폐동맥협착이 동반된 례를 보고하고 양대혈관기시심실(double outlet ventricle)이라는 용어를 사용하였다. 1957년 Mayo Clinic에서 폐동맥 과혈류를 보이는 큰 심실중격결손을 수술하였는데 수술 중 이것이 단순한 심실중격결손이 아닌 양대혈관우심실기시와 대동맥하 심실중격결손임을 진단하고 양대혈관우심실기시란 용어를 처음 사용함으로써 최초의 교정수술로 기록되고 있다. 그러나 양대혈관우심실기시의 여러 형태가 명확하게 이해되기 시작한 것은 1972년 Lev에의해서 이다.

*병리해부 소견
심실 중격 결손
심실중격결손은 대개 크나, 약 10%에서는 대동맥근(aortic root) 보다 작아 혈류를 제한한다. 여러 개가 있을 수도 있지만 없는 경우는 드물다. 대부분은 원추심실중격의 결손이며 중격대(septal band)사이에 위치한다. 그러나 양대혈관과의 위치관계에 따라 다음과 같은 4가지 병리학적 형태로 분류된다.
1) 대동맥하 심실중격결손(subaortic VSD)
가장 흔한 형태로, 심실중격결손이 대동맥판막 가까이 위치하고 있는 경우를 말한다. 폐동맥협착이 없는 경우를 아이젠멩거형(Eisenmenger type) 양대혈관우심실기시증이라하며, 대동맥하 심실중격결손형의 약50%에서는 폐동맥협착증(대부분 누두부협착증)이 합병되는데 이를 팔로형(Fallot type)이라고 부른다

참고 자료

없음