신경근접합부 질환

소개글

신경근접합부 질환

목차

I. 신경-근육접합부의 해부생리
II. 중증근육무력증(Myasthenia Gravis, MG)
1. 역학
2. 병인
3. 중증근육무력증을 악화시키는 인자들
4. 임상양상
5. 중증근육무력증의 진단
6. 감별진단
7. 중증근육무력증의 치료
III. 람버트-이튼근무력증후군(Lambert-Eaton myasthenic syndrome; LEMS)
1. 임상양상
2. 병인
3. 진단
4. 치료

본문내용

I. 신경-근육접합부의 해부생리
말초신경에서 근육으로의 정보전달이 이루어지는 장소가 신경-근육접합부이다(그림 1). 이 부위는 운동신경의 말단돌기(terminal process)가 근섬유에 밀착되어 있는 장소이다. 하나의 전각세포(anterior horn cell)은 여러개의 근육세포로 신호를 전달하게 되지만 원칙적으로 하나의 근섬유에는 하나의 신경-근육접합부가 존재한다. 운동신경 축삭(axon)의 말단부위는 수초는 없으며, 많은 수의 사립체(mitochondria)와 소포(vesicle)들이 존재한다. 매끈한 소포(smooth vesicle)는 아세틸콜린(acetylcholine)과 아데노신삼인산(adenosine triphosphate)과 다른 여러 가지 물질을 포함하며, 시냅스전 세포막(pre-synaptic membrane)의 치밀한 활동영역(dense active zone)에 산재되어 있다. 시냅스전 세포막(pre-synaptic membrane)과 시냅스후 세포막(post-synaptic membrane) 사이에는 약 300Å 거리의 공간이 존재하는데 이를 시냅스틈새(synaptic cleft)라고 한다. 시냅스틈새에는 아세틸콜린에스테라제(acetylcholinesterase)가 바닥판(basal lamina)에 붙어서 존재한다. 시냅스 부위의 근섬유는 많이 접힌(folding)형태로 그 면적을 최대한 넓히고



4. 치료
일단 LEMS가 확진되면 잠재된 악성종양에 대하여 광범위한 검사를 시행해야 한다. 특히 폐암의 존재여부를 확인하기 위하여 흉부 X-선과 CT검사, 기관지경 검사를 포함해야 한다. 암을 동반한 LEMS 환자에서 근력약화가 대부분 생명을 위협할 정도로 심하지 않고, 암에 대한 효과적인 치료 후에 근력약화가 흔히 호전될 수 있기 때문에 초기에는 암치료를 우선해야 한다. 이 경우에 일부 환자에서는 LEMS 증상에 대한 추가적인 치료가 필요 없을 수도 있다. 종양이 발견되지 않은 경우에는 잠재된 악성종양에 대한 검사를 정기적으로 반복시행해야 한다. 항콜린에스테라아제는 보통 LEMS 환자의 증상을 뚜렷이 호전시키지는 못한다. 하지만 일부 환자에서는 근력약화에 도움이 되기도 하고, 구내건조증에도

참고 자료

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