광우병

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광우병에 대한 전반적인 이해

본문내용

Prion 질환

Kuru
CJD – Creutzfeldt-Jacob’s disease
소 : 광우병(BSE)
사슴 : 만성소모성질환(CWD)
양 : 스크래피(scrapie)
밍크 : 전염성밍크뇌증(TME)

프리온(prion)이란 무엇인가?
Protein(단백질) + Virion(비리온:바이러스 입자)
= 바이러스처럼 전염력을 가진 단백질 입자
보통의 바이러스보다 훨씬 작으며 감염되면 뇌에 스펀지처럼 구멍이
뚫려 신경세포가 죽음.
광우병, 알츠하이머병 등에서 주요한 역할을 하는 매개체.
프리온은 정상적인 상태에서는 뇌세포의 활동에 중요한 역할을 수행하는 것으로 알려져 있으나, 자체 구조를 고도로 안정적인 구조로 변형시키는 성질이 있어 이런 변형이 일어날 경우 뇌에 치명적인 분자를 만드는 것으로 추정
프리온은 핵산없이 감염성 질환을 일으키며, 프리온의 증식 과정은 아직까지 정확히 밝혀지지 않았다.
현재 과학자들은 프리온이 구강섭취나 외부이식을 통해서 들어와 비장이나 맹장과 같은 장기에서 증식해서 백혈구에 달라붙어 뇌로 운반되고 축적되면서 결국 뇌를 해면상태에 이르게 한다고 하였다.

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