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A novel two-stage complete repair method for pulmonary atresia with ventricular septal defect and major aortopulmonary collateral arteries

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최초 등록일
2010.08.14
최종 저작일
2010.03
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소개글

PA with VSD 환자의 수술적치료방법을 서명한 레포트입니다

목차

Background
Methods
Results
Conclusions
Surgical techniques

본문내용

Background
Pulmonary atresia with ventricular septal defect (PA-VSD) and major aortopulmonary collateral arteries
(MAPCAs)는 오늘날 선천성 심장기형에 도전적인 과제로 남아있다. 이번 연구에서 우리는 two-stage surgical method의 개발과 PA-VSD 과 MAPCAs 조절에대한 결과를 평가하고 싶었다.
Methods
2003년 12월부터 2008년 12월까지 5세에서 10세의 PA-VSD 와 MAPCAs로 고통받는 7명의 여아, 4명의 남아가 모집되었다. 환자들은 모두 Pulmonary artery trunk가 없는 상태였고 폐는 major aortopulmonary collaterals만으로 혈액공급을 받고있던 상태였다. 그리고 혈액공급을 받는 폐의 segment는 15에서 20개였다(17.9∓1.6). 모든 환자에서 총 43개의 MAPCAs가 있었다(3–-5
(3.9±0.7) MAPCAs per patient).The accumulated Nakata index 는 (222.9±29.9) mm2/m2 (ranged from 182 to 272)였다. 모든 환자들은 2단계의 수술을 받았다.

①Stage one
-left major aortopulmonary collateral unifocalization
-modified Blalock-Taussig shunt from left posterior lateral thoracotomy
②stage two는 right unifocalization와 ligation of the shunt 으로 구성된다.
그 뒤로 ventricular septal defect closure가 행해지고
midline sternotomy로 접근하여 right ventricular outflow tract reconstruction을 시술하여
cardiopulmonary bypass에 도움을 주었다.

Results
모든 환자들은 처음 수술에서 살았다. 그러나 환자중 한명은 low cardiac output syndrome으로 2번째 수술을 한 3일뒤에 죽었다. 수술후 합병증은 pneumonia와 capillary leak syndrome이 각각 한 케이스씩 있었다. 수술후 oxygen saturation은 95%-100%로 유지 되었고 그 농도는 수술전보다 훨씬 높은 것이었다. (P <0.01). 그뒤 3–-51 (25.4±15.2)달 동안의 추적관찰 기간동안 사망이나 다른

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