운동신경원성 질환- 하위 신경원 Motor Neuron Disease외 LMN Disease

소개글

운동신경원성 질환과 하위 신경원에 대한 레포트입니다.
실습병원에 제출한거고, 학교에도 제출했습니다.

목차

1. Motor Neuron Disease (UMN/LMN)
2. LMN Disease
1) ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis)
2) PMD (Progressive Muscular Dystrophy)
① Duchenne Muscular Dystrophy (DMD)
② Becker Muscular Dystrophy (BMD)
③ 사지대형 (limb -girdle type)
④ 안면 견갑 상완 이영양증 (Facioscapulohumeral dystrophy)
⑤ 근경직성 근육병 (Myotonic dystrophy)
⑥ 에머리-드라이퓨스 근육병 (Emery-dreifuss muscular dystrophy)
3) SMA (Spinal Muscular Atrophy)

본문내용

Motor Neuron Disease

- 운동신경원성 질환은 임상적으로 수위적 운동신경계를 침범하는 진행성 퇴행성 질환군으로 병리적으로는 대뇌피질, 피질척수로, 뇌간 및 전각세 포등을 침범한다 (Bonduelle 1975; Tandam와 Bradley, 1985; Willians 와 Windebank, 1991).
- 운동신경원성 질환은 뇌에서 나와 연수 또는 척수로 전달되는 상위 운동 신경이나 척수에서부터 근육으로 전달되는 하위 운동신경 모두에 영향을 줄 수 있다. 상위 운동신경이 손상되면 근육경직과 신체의 과도한 반사반응이 나타나고, 하위 운동신경이 손상되면 근육의 위축이 발생한다.

- 하위운동신경원 질환으로는 1829년 Duchenne이 지방변성을 보이는 근위 축을 처음 보고한 이래 1850년 Aran은 진행성 근위축층(PMA)에 대해 처 음으로 기술하였으며, 1869년 Charcot은 진행성 근위축을 보이는 환자에 서 추체로 징후를 관찰하고 근위축성 측색경화증(amyotrophic lateral scl
erosis)라 하였다.

ALS (Amyotrophic Lateral Sclerosis)

- 근위축성 측색경화증은 운동신경원 질환의 대표적 질환으로 루게릭병(Lou Gehrig`s disease)이라고도 한다.
- 루게릭은 근위축성 측색경화증으로 진단 받고 2년 후 사망한 미국의 야구 선수.
- 뇌간과 척수에 있는 하운동신경원세포와 함께 대뇌피질과 상운동신경계를 침범하여 생기는 퇴행성 질환

참고 자료

- Bonduelle M; Amyotrophic lateral sclerosis (1975).
- Dubowitz V: Muscle disorders in childhood (1978) .
- Emery AE : The nosology of spinal muscular atrophies (1971).

- Haverkamp, L. J., Appel, V., & Appel, S. H.(1995). Natural history of
amyotrophic lateral sclersis in a database population.
- Tandam R, Bradley WG: Amyotrophic lateral sclerosis (1985).
- Williams DB, Windebank AJ: Motor neuron disease (amyotrophic lateral sclerosis) (1991).
- Pearn J :Classification of spical muscular atrophies (1980).
- 희귀난치성질환헬프라인, 국립보건연구원, 질병관리본부.
- 김승현 (2006). 근위축성측상경화증 진단 및 치료전략
- 박기형 등(2006). 국내 근위축성 측삭경화증 환자의 임상 특성 및 간병부담에
관한 예비연구; 한국 ALS협회를 통한 설문조사 연구.
- 이광우 등(2005). 신경과학 : Textbook of neurology.