만성 골수성 백혈병

소개글

만성 골수성 백혈병에 관한 레포트

목차

1. 정의
2. 원인
3. 임상증상과 진단, 각 단계별 특징
4. 치료
5.case study

본문내용

1. 정의
만성 골수성 백혈병은 필라델피아 염색체(Philadelphia chromosome)를 지닌 조혈모 세포(stem cell; 골수 혈액 속에 존재하며 모든 혈액세포를 만들어 낼 수 있는 능력을 지닌 세포)의 클론이 비정상적으로 확장되면서 골수 내에 비정상적인 세포가 과도하게 증식하여 생기는 질환이다. 만성 골수성 백혈병은 전체 성인 백혈병의 약 25%를 차지한다. 연간 약 100,000명 중 한두 명 정도에서 발생하며, 30∼50세 중년층 및 60세 이상의 노년층에 자주 발병하기 때문에 ‘성인형 백혈병’이라고 한다. 그러나 모든 연령층에서 발병 가능하며 소아나 청소년에서도 발생한다.
2. 원인
1) 유전적 요인 : 특징적인 유전자이상(philadelphia-chromosome, t(9;22)(q34;q11) 염색체 전위)
1960년 피터 노웰박사와 데이비드 헝거포드 박사가 염색체 22번의 장완이 소실된 것을 발견했는데 이것이 필라델피아 염색체이다. 라울리교수는 이어서 장완이 소실된 22번 염색체는 9번 염색체의 장완과 상호전위된 것임을 확인하였고, 이것이 t(9;22)(q34;q11)염색체 전위이다. 이 염색체 전위로 인해 9번 염색체의 ABL 유전자와 22번 염색체의 BCR 유전자의 융합이 일어나게 되고, BCR-ABL 융합 유전자로 인해 비정상적인 타이로신 키나제(tyrosine kinase)의 활성을 가지는 BCR-ABL 융합 단백질을 생산하게 된다. 이 융합 유전자로 인해 발암 단백질인 P210(P210bcr-abl)이 합성되며, 이 단백질은 골수구 전구세포들의 사멸 프로그램(Normal cell death program , Apoptosis; 아톱토시스)을 억제하여 이들 세포의 비정상적인 증폭, 곧 백혈병을 초래한다. 또한 이들 악성골수세포들은 특징적인 병기 즉 만성기 CP → 가속기 AP → 모세포기 BC의 진행으로 급성백혈병으로 진전된다.

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참고 자료

없음