근육병

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근육병
- 근이영양증
Muscular dystrophy -
근육병이란....
근육의 힘이 서서히 약해져 진행하며 결국엔 신체의 장애를 가져와서 모든 일상생활을 남에게 의지하게 되는 만성적, 진행적 질병이다. 그 원인으로는 대개 염색4체에 이상이 생겨 발생하는 경우가 많으나, 가족력과 상관없이 돌연변이에 의해 발생하는 경우도 있다.
그 외에도 염증성, 신진대사의 이상에 의해, 내분비 기능의 장애, 독성에 의한 것 등 다양한 원인이 있다. 또한 원인에 따라 종류도 진행성 근 이영양증, 근경직증, 염증성 근병변, 신진대사에서 오는 근육병, 선천성 근육병 등으로 나눌 수 있으며, 이중에서 진행성 이상을 가져올 뿐만 아니라, 호흡근의 약화로 호흡장애를 일으키는 등 신체 각 부위에 전신적인 합병증을 동반하게 된다. 따라서 조기진단과 함께, 포괄적인 재활치료 계획의 수립과 합병증에 대한 예방, 환자와 가족에 대한 유전 카운슬링 등 정기적이고 지속적인 관리가 필요하다.
진행성 근 이영양증(progressive mucular dystrophy)
가) 원인
근 질환 중 가장 흔한 빈도를 차지하며 신체 특정 부위 근육의 진행성 근 위축 및 근력 약화가 특징이다. 원인은 잘 모르나 최근 분자 생물학의 발달로 인해 유전자 결함 및 그 위치가 알려져 Duchenne type 및 Becker 형에서 X-chromosome의 이상으로 인해 정상 세포 구조 유지에 필요한 Dystrophin의 생성이 안되거나 적은 것이 병인으로 밝혀졌다.
나) 분류
분자 생물학 발전으로 인해 향후 분류가 달라질 수 있으나 전통적인 분류는 다음과 같다.
Mucular Dystrophies
Duchenne mucular Dystrophy
Becker mucular Dystrophy
Limb-girdle mucular Dystrophyn (사지대의 이영양증)
Fascioscapulohumeral mucular Dystrophy (안면 견갑 상완의 이영양증)

참고 자료

대한정형외과학회. 정형외과학. 2005
해리슨 내과학 편찬위원회편. 내과학. 1997
최신임상간호메뉴얼. 현문사. 1999
http://www.kmdf.or.kr/main.asp
http://www.mdakorea.org