Cryptogenic Organizing Pneumonia & Lipoid Pneumonia (특발성 기질화 폐렴 & 유지질 폐렴)

소개글

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목차

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본문내용

개요
Epidemiology
40 ~ 50 대에 발생, 남=여, 비흡연자가 많음

원인
Idiopathic BOOP (COP) – 대부분
Secondary : viral, bacterial, Legionella, Mycoplasma, HIV, toxic fumes, drug 등

예후
비교적 benign → 대부분 완전히 회복됨

Pathophysiology
Histopathology
intraalveolar granulation tissue with myofibroblasts and collagen.
Lung architecture is preserved
Necrosis and granulomas are not present

임상양상
독감과 비슷한 증상 (기침, 발열, 권태감, 피로, 체중감소) 으로 시작 (2 ~ 3 개월)

Chest pain 은 병변이 pheripheral 에 발생한 경우 생길수 있음

Crackles (rales) 은 흔하나 (2/3), wheezing은 드물다(1/3)

Cyanosis는 드물고, clubbing은 없다
검사소견 / 진단
PFT :
restrictive pattern (20%에서는 obstructive),
DLco 감소
(A-a)DO2 ↑

Chest X-ray :
양측성 반점형 / 미만성 alveolar opacities (주로 주변부를 침범)
병변의 재발 / 이동 (migrating lesion)
크기의 변화가 특징 (폐 용적은 정상)


HRCT (IPF와의 감별, biopsy 위치 정하는데 도움) :
경화, ground-glass 음영, 작은 결절성 음영, 기관지벽 비후/확장 →양 폐 하부 주변부에서 흔함

BAL :
세포수 ↑ (lymphocyte/neutrophil/eosinophil ↑, macrophage ↓), CD4/CD8 ↓, foamy macrophages

Lung biopsy :
세기관지/폐포 내강의 육아조직 및 주변 폐포의 만성 염증 → cryptococcosis, Wegener’s granulomatosis, lymphoma, HP, eosinophilic pneumonia 등에서도 보일 수 있음

참고 자료

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