골수이형성증후군

소개글

임상간호사가쓰는 conference

목차

1. 정의
2. 종류
3. 위험요인
4. 일반적 증상
5. 진단 방법
6. 진행 단계
7. 치료 방법
1) 저강도 치료법
2) 고강도 치료법
3) 지지요법
8. 부작용
9. 재발 및 전이

본문내용

1. 정의
골수의 증식과 구성 세포들의 이형성, 비효율적인 조혈을 특징으로 하는 비정상적인 조혈모세포로부터 유래된 혈액 질환이며, 이러한 특징을 갖는 여러 종류의 질환들을 통칭하는 질환으로 노년층에서 많이 발생합니다. 과거에는 전백혈병, 아급성 백혈병 등 다양한 이름으로 불리다가 1976년 급성 백혈병과는 다른 병으로 분류되기 시작했습니다. 초기에는 범혈구 감소증(pancytopenia)이 나타났다가 후에 급성 골수성백혈병으로 전환되기도 합니다.
2. 종류
골수이형성증후군은 명확한 원인 없이 발병한 일차성 골수이형성증후군과 다른 질병에 대한 방사선치료나 항암화학요법 후에 발병하는 이차성 골수이형성증후군으로 나눌 수 있습니다.
또한, 말초혈액과 골수 속의 미성숙한 세포인 아세포(blast)의 비율, 세포들의 이상형성(dysplasia) 정도에 따라 여러 단계로 분류할 수 있습니다.
1) 불응성 빈혈(Refractory Anemia, RA)
빈혈을 주증상으로 골수에서 미숙한 아세포는 5%미만을 보이지만 말초혈액에는 거의 없 습니다.
2) 불응성 철아구성 빈혈(RA with Ringed Sideroblast, RARS)
불응성 빈혈과 거의 같은 특징을 지니지만 골수 속에 철분을 포함한 고리모양의 적아구 (Ringed Sideroblast)라는 것이 나타나는 것이 특징입니다.
3) 여러 계열에 이형성을 보이는 불응성 혈구감소증
(Refractory Cytopenia with Multilineage Dysplasia, RCMD)
두 가지 계열 또는 그 이상의 계열에서 세포들의 10%미만이 이형성을 보이고, 혈구감소 증을 보입니다. 골수 속의 아세포는 5%미만이고, 말초혈액에는 거의 없습니다.
4) 여러 계열에 이형성을 보이는 불응성 철아구성 혈구감소증
(RCMD with Ring Sideroblasts, RCMD-RS)
RCMD와 거의 같은 특징을 지니지만 골수 속에 철분을 포함한 고리모양의 적아구 (Ringed Sideroblast)가 나타납니다.
5) 골수아세포가 증가된 불응성 빈혈 -Ⅰ,Ⅱ
(Refractory Anemia with Excess Blasts, RAEB-Ⅰ,Ⅱ)
한 가지 또는 여러 계열의 이형성(dysplasia)과 범혈구 감소증을 보이고,Ⅰ은 골수 속의 아세포가 5~9%, 말초혈액에는 1~5%이고, Ⅱ는 골수 속 아세포가 10~19%, 말초는 5~19%를 보입니다.
6) 5q 증후군(5q-syndrome)

참고 자료

혈액학/ 저자: 대한혈액학회/ E-PUBLIC 출판
백혈병 클리닉/ 저자: 성주명/ 군자출판사
최신 임상 혈액학/ 저자: 양용석 외 21인/ 대학서림 출판
혈액학 이론 및 검사학/ 저자: 정소웅/ 고려의학 출판
http://www.cancer.go.kr
http://www.bloodcancer.or.kr