MG와 plasmapheresis

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MG와 plasmapheresis
중증 근육무력증(Myasthenia gravis)
● 정의
중증근무력증은 신경근 접합부에서 접합 후 부위에 존재하는 아세틸 콜린 수용체의 주요 면역학적 부위에 대한 항체를 보이는 것이 특징인 후천성 자가면역질환이다. 이 항체의 결합으로 인하여 접합부 주름에 대한 보체 매개성 파괴가 일어나고(신경근육접합부에서 아세틸콜린 수용체의 숫자가 줄어들기 때문) 정상적인 아세틸콜린 수용체의 퇴행이 항진되어 신경 자극의 전달을 억제한다. 중증근무력증은 류마티스성 관절염, 전신성 홍반성 루푸스, 악성빈혈과 같은 다른 자가면역질환과 동반되는 경우가 많다. 흉선의 이상 소견이 80%에서 동반되는데 10%에서 흉선종양이 관찰되고 70%에서는 배중심의 과형성이 관찰된다.
유병률은 인구 10만 명당 14.5명 정도로 추정되며, 남자보다 여자에게 좀 더 많이 발생하는 경향이 있다. 모든 연령대에서 발생할 수 있으나, 여자에게는 20~30대에 많고 남자에게는 50~60대에 발병하는 경우가 많습니다. 과거에는 중증 근무력증이 진행되면서 호흡근 마비가 발생하여 사망하는 환자가 많았지만, 효과적인 약물의 개발을 통하여 사망률이 현저하게 감소하였다.
대부분의 환자들은 피로감, 눈꺼풀 처짐, 눈 근육의 약화, 복시(diplopia: 한 개의 사물이 둘로 보이거나 그림자가 생겨 이중으로 보이는 현상)가 생기고, 신체 활동 후 근육 피로를 심하게 느낀다. 또한 얼굴 근육뿐만이 아니라 팔과 다리도 쇠약해 진다. 또한 환자의 10% 정도는 호흡근에 영향을 받아 생명에 치명적인 위협을 받을 수 있다.

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