낭포성 섬유증

소개글

낭포성 섬유증

목차

1) 병인과 병태생리

2) 임상증상

3) 합병증

4) 진단검사

5) 협력관리

*간호관리(CF)

6) 치료 및 관리

본문내용

1) 병인과 병태생리
CF 유전인자는 염색체 7번에 위치하며, CF transmembrane regulator(CFTR)(낭포선 섬유증 세포막통과 조절자)라고 불리는 단백질을 생산한다. CFTR 단백질은 기도, 췌장의 관, 땀샘관, 생식관과 같은 특수한 장기의 외분비샘의 내층에 존재. CFTR의 돌연변이는 통로를 차단해 이러한 단백질을 변형시킴. 결과적으로 폐, 췌장 그리고 다른 장기들의 통로에 있는 세포들은 비정상적인, 걸쭉하고 끈적거리는 점액을 생성함. 이러한 점액은 기도와 분비샘을 막고 결국 분비샘의 말단에서 관까지 섬유증이 일어난다.
CF 환자는 한선관에서 염화물 재흡수 감소로 인해 땀의 나트륨과 염화물이 농축된다.
CF에서 호흡기와 관련된 가장 큰 특징은 기도에 미치는 영향인데 점액에 의한 외분비샘의 폐쇄는 CF환자의 발병율과 사망률의 주요한 원인. 이 질병은 작은 기도에서부터 더 큰 기도를 침범하면서 진행되고, 결국 폐 조직을 파괴한다. 끈끈한 분비물을 세기관지를 막고 폐의 공기폐색과 과다팽창을 일으킨다.
초기에 발생하는 폐질환은 만성 세기관지염과 기관지염이나 몇 달 후나 몇 년뒤에는 기관지 벽이 변화하여 기관지 확장증을 일으킨다. 오랜기간에 걸쳐 국소적인 저산소증, 폐동맥 고혈압을 동반한 세동맥 혈관 수축, 질병말기의 폐성심까지의 걸들로 인해 폐혈관 변형이 일어난다.
초기의 CF는 점액으로 인한 기도의 전반적인 폐쇄가 일어나는 폐쇄설 폐 질환이다. 후기에서의 낭초선 섬유증은 섬유화, 폐 파괴 그리고 흉부벽의 변화로 인해 제한성 폐질환으로 진행됨.
췌장의 기능부전은 췌장의관과 분지가 정맥덩어리에 의해 막히고, 그로 인한 췌장 내 소포샘의 섬유화로 인해 나타남. 췌장의 외분비기능은 변화되고 완전히 기능을 잃을 수도 있다.

참고 자료

없음