근위축증환자에 대한 치료법

소개글

약학대학에서 듣는 해부생리학 과목 때 제출한 레포트로 교수님께 좋은평을 받았습니다..
구글과 다른 블로그등에 예시그림도 삽입해놨습니다.

목차

Ⅰ. 근위축증(Muscledystrophy)의 정의

Ⅱ. 근위축증의 종류

Ⅲ. 근육퇴행위축의 전반전인 임상학적 특징

Ⅳ. 근위축증의 세부적 소개
(1) 뒤시엔느형 근육퇴행위축(Duchenen Muscle Dystrophy)
(2) 베커형 근위축증(Becker Muscle Dystrophy)
(3) 선천성 근육퇴행증(Congenital Muscle Dystrophy)
(4) 아동기 발생 얼굴어깨위팔형 근육퇴행위축증
(5) 에머리-듀레이푸스형 근육퇴행위축증

Ⅴ. 치료법

본문내용

Ⅲ. 근육퇴행위축의 전반전인 임상학적 특징
1) 임상적, 조직학적 및 근전도의 기준에 의해 정의된 근육병증에 부합하며 동반하는 다른 질환이 없으면서 탈신경지배 및 감각 소실의 징후가 없다.
2) 모든 증상은 사지 혹은 뇌신경지배 근육들의 근 쇠약에 기인한다.
3) 증상들은 진행성으로 악화된다.
4) 조직학적 변화에서 변성 및 재생을 나타내지만 대사산물의 비정상적 저장 상태는 없다.
5) 유전적 성향이 강하다.
6) 근 쇠약이 발생하는 정확한 원인 규명이 어렵다.
7) 효과적인 치료방법이 아직까지는 없다.

Ⅳ. 뒤시엔느형 근육퇴행위축(Duchenen Muscle Dystrophy)
A. 특징
1) 가장 흔한 X염색체 관련 장애로 21번 단완(Xp21)에서 dystrophin 유전자의 돌연변이가 원인으로 밝혀졌음.
2) 주로 남아에게서 발생하며 그 확률은 1 / 3500 정도이다.
3) 일부 위약된 부위와 관련하여 특정 자체를 취하게 됨으로써 관철 구축, 척추측만증 같은 골격 변형을 일으킨다.

< 중 략 >

Ⅵ. 선천성 근육퇴행증(Congenital Muscle Dystrophy)
A. 특징
1) 상염색체 열성질환으로 1번, 6번 및 9번 염색체의 돌연변이가 원인이라 알려져 있음.
2) 생후 2~3세경까지는 출생시 보다 근력 약화가 다소 호전되는 듯이 보이지만 그 이후 근력 약화가 진행하면서 조기에 관절의 구축이 일어난다.
3) 근 섬유의 기저막에 존재하는 a-laminin의 동종 형태(Isozyme)인 merosin은 dystrophin cytoskeleton과 결부되기도 하는 a-dystoglycan과 밀접하게 연관되어 있는데 6번 염색체 의 돌연변이인 laminin의 결핍이 원인 중 하나로 알려져 있다.
B. 임상증상
1) 공통적으로 출생 시 또는 영아 초기부터 전반적인 근육 약화 및 저긴장증이 발생.
2) 사지근 쇠약 및 흐느적거림의 근육 증상이 나타나고 근 쇠약의 진행성이 다양하다.
3) 병리학적 변화로는 근 섬유 변성, 다양한 근 섬유 크기, 섬유증 및 지방세포 대체.
C. 병의 진행
1) 삼킨 곤란, 힘 없는 움직임, 수유장애, 소뇌증 같은 다양한 병리 증상을 보임.
2) 수명은 짧은편.

참고 자료

없음