모야모야병의 원인,증상,진단,치료.moyamoya disease

목차

Ⅰ. 모야모야병이란

Ⅱ. 원인
1. 발병연령
2. 남녀 성비율

Ⅲ. 증상
1.소아
2. 성인
3. 병리

Ⅳ. 진단
1. 뇌혈관 조영술(cerebral angiography)
2. MRI (자기공명영상법) & CT(컴퓨터 단층촬영)
3. 뇌파전위기록술(EEG : electroencephalography)
4. 뇌혈류 측정 소견

Ⅴ. 치료
1. 보존적인 약물치료법
2. 외과적 치료

본문내용

모야모야병이란 대뇌로 들어가는 양측 내경동맥의 끝부분과 앞대뇌동맥과 중대뇌동맥의 시작부분이 점진적으로 좁아지다가 막히는 소견과, 이로인해 좁아진 동맥부분 인접부위의 뇌기저부에서 가느다란 비정상적인 혈관들이 자라나와 모여있는 혈관망이 뇌동맥조영상에서 나타나는 질환이다.
역사적으로 처음 일본의 Takeuchi와 Shimizu가 1955년 양쪽 내경동맥의 형성부전이란 제목으로 일본 뇌신경외과학회에서 발표한 것이 시초이다. 후에 1969년 Suzuki와 Takaku에 의해 이 질환의 뇌동맥조영상이 담배 연기가 뿌옇게 모여있는 것 같은 모양과 비슷하다는 뜻의 일본말인 모야모야를 따서 모야모야병으로 명명하였다.

< 중 략 >

Ⅲ. 증상
대개 일과성뇌허혈, 뇌경색, 뇌출혈, 간질과 두통

1.소아
1) 특히 뇌허혈에 의한 증상인 일과성뇌허혈증과 뇌경색으로 주로 나타난다.

**일과성 뇌허혈증
과호흡을 유발할 수 있는 조건에서 잘 나타난다.
뜨거운 음식물(예, 라면)이나 더운물을 식히려고 입으로 불고 난 뒤
하모니카나 노래를 힘껏 부르고 난 뒤
심하게 울고 난 뒤 한쪽 팔이나 다리에 운동마비증세가 잠깐 나타났다가 없어지는 현상 ==> 모야모야병의 특징적인 초기 임상소견의 하나
(처음에는 이런 증상을 예사로 넘기기가 쉽기 때문에 진단이 늦어지는 경우가 많다.)
2) 때때로 진행되는 경우에는 발생후 수년 이내에 피질성맹(cortical blindness), 운동성실 어증 심지어 식물상태로 까지 진행
: 이 경우에도 통상적으로 **일과성 뇌허혈증 or 가역성 허혈성 신경장애가 선행
3) 지능발육의 지연(환자의 반수에서 나타남)
: 질병의 발병이 이를수록, 이병기간이 길수록 지능장애 많다.
4) 간질발작( 약 5%)
: 간질발작의 80% 이상은 10세 이하의 소아에서 나타나는 것으로 알려져 있다.

참고 자료

신경외과학-신경외과학회
모야모야병의 최신지견-대한의사협회
가족력을 가진 모야모야병-대한신경외과학회지
http://www.moyamoyaclinic.com
http://duser.doctorkorea.com