선천성 심질환

목차

1. 정상심장 그림 해부생리
2. PS(pulmonary stenosis) 폐동맥 협착증
3. CoA(coarctation of aorta) 대동맥 협착증
4. ASD(atrial septal defect) 심방중격결손
5. VSD(ventricular septal defect) 심실중격결손
6. PAPVR(Patial anomalous pulmonary venous return)
7. TAPVR(total anomalous pulmonary venous return)
8. TOF(tetralogy of fallot)
9. TGA(transposition of great arteries) 대혈관 전위
10. DORV(doubl outlet right ventricle) 양대혈관 우심실 기시증.
11. HLHS(hypoplastic left heart syndrome) 좌심실 형성 부전 증후군
12. AVSD(atrio-ventricular septal defect): 심방심실중격결손.
13. TA(tricuspid atresia) 삼첨판 폐쇄

본문내용

CoA(coarctation of aorta) 대동맥 협착증. 대동맥활을 지나 하행 대동맥으로 이행하는 부위의 대동맥, 특히 동맥관이 붙는 근처가 좁아지는 기형으로서 임상 양상, 치료, 예후에 따라 두가지 군으로 나눈다.
①단순 대동맥축착(simple or isolated COA):다른 동반 기형이 없는 대동맥 축착으로 대동맥 판막은 이엽성인 경우가 많다.
증상: 소아기에는 심한 대동맥 축착 외에는 대부분 증상이 없이 잘지내며 영유아기가 지난 후에 우연히 발견되는 경우가 많다. 나이가 많아지면서 우동시 호흡곤란이나 오래 걸으면 다리에 쥐가 나는 듯한 통증(claudication)을 호소하기도 하며, 두동 등 고혈압에 의한 증상과 심부전 증상이 나타난다.
흉골 위의 목부분이나 쇄골 아래 좌측 늑골 사이에서 박출성 수축기 심잡음이 들린다. 다리 맥박이 약하거나 전혀 만져지지 않는다. 팔의 혈압이 다리 혈압보다 높으며 정상보다도 높다. 하반신 혈류가 적으므로 하체 발육이 상체에 비하여 떨어진다. 단순 대동맥 축착이라도 간혹 출생 직후 신생아에서 동맥관이 막히면서 심한 대동맥 축착이 생기면 저심박출량, 폐동맥 고혈압, 대사 산증, 울혈 심부전 등의 증상이 갑자기 나타나기도 한다.

< 중 략 >

TGA(transposition of great arteries) 대혈관 전위. 심방-심실 연결이 적합하면서 심실-대혈관연결이 적합하지 않은 상태를 말한다. 대동맥이 우심실에서 기시하고 폐동맥은 좌심실에서 기시하며, 대동맥판막은 폐동맥보다 오른쪽, 앞쪽, 위쪽에 위치한다. 대동맥판과 삼첨판사이에는 누두부가 있어 서로 떨어져 있으며, 승모판과 폐동맥판은 직접 연결되어 있다.
증상: 동반 기형에 따라 세유형으로 나누어 임상 증상을 설명한다.
①심실 중격 결손이 없거나 작은 경우에는 청색증이 주된 소견이다. 출생 직후에는 동맥관과 난원공을 통하여 단락이 가능하므로 청색증이 뚜렷하지 않을 수 있으나 동맥관이 점차 막히면서 청색증과 빠른호흡이 발생한다. 심해지면 호흡 곤란, 대사 산증이 발생하고 진행되면서 사망에 이른다. 진찰 소견상 심잡음이 없는 경우가 많으나 간혹 비특이적인 강도 2/6 정도의 박출성 심잡음이 좌측 흉골연에서 들리는 수도 있다. 흉부X선 소견은 특징적인 심장모양(종격은 좁으며, 달걀을 옆으로 놓은 모양), 심비대, 폐혈관 음영의 증가등을 보일 수 있으나, 신생아기에는 흉부 X선 소견이 정상인 경우도 많다.

참고 자료

최신아동간호학
소아과학
신생아 중환자실 간호 매뉴얼