Craniosynostosis 및 crouzon syndrome란

목차

1. 두개골 봉합 조기 유합증(Craniosynostosis)
2. Crouzon syndrome

본문내용

1. 두개골 봉합 조기 유합증(Craniosynostosis)
중추신경계의 성장은 출생 전과 후의 이른 시기에 매우 빠르게 진행되어 인간의 뇌는 약 6세경에 성인크기의 약 90%에 도달한다. 이러한 뇌의 빠른 성장에 따른 두개골의 성장은 대부분 두개골봉합선에서 발생한다. 이때 특정 두개골 봉합선이 조기 폐쇄되면 이환부에서의 성장이 정지되고 이환되지 않은 다른 봉합에서 보상적인 성장이 발생함으로써 두개골 모양과 크기에 이상이 발생하게 되며 이와 같이 한 개 이상의 두개 봉합이 조기에 유합되는 것을 두개골 조기유합증(craniosynostosis)이라고 한다.
정상아에서 뇌의 용적은 생후 2년 사이에 3배가 된다. 뇌의 성장에 이차적으로 머리뼈의 성장이 일어나는데 출생시 350cc인 머리안의 용적이 1세가 되면 1000cc 로 출생시의 3배, 성인크기의 2/3이상이 된다. 이렇게 머리뼈와 눈확부의 성장은 6세까지 거의 완성된다. 그후 위턱뼈는 10~12세까지 아래턱뼈는 여자의 경우 14~15세에 초경이 일어날때까지, 남자의 경우 16~18세까지 성장이 일어난다.

<중 략>

5) 치료
① Strip craniectomy
유합된 봉합선을 띠모양으로 잘라내는 방법이다. 일종의 봉합선 절제술을 말한다. 일단 봉합선을 열어주면 빠르게 팽창하는 뇌에 의해서 저절로 기능과 모양의 개선이 이루어 질 것이라는 가정으로하는 수술이다. 하지만 감압은 이루어지지만 두개 안면모습의 교정이 충분치 않기 때문에 주로 fronto-orbital advancement osteotomy의 보조적인 역할로 쓰인다
② Fronto-orbital advancement osteotomy
머리뼈의 생김새를 보면 안와위 뼈막대와 그위의 상부 이마뼈를 따로 잘라낸 후 안와위뼈막대는 앞으로 이동시키고 그 위에 원하는 모양으로 잘라서 맞춘 상부 이마뼈를 고정해주는 수술이다. 머리뼈 전체 중에서 머리털이 나지않는 이마와 눈확의 모양이 가장 중요하기 때문에 상당히 타당한 방법이다.

참고 자료

없음