[고페닐알라닌혈증] 고페닌알라닌혈증의 원인 및 진단, 치료를 위한 영양지원 및 영양관리
- 최초 등록일
- 2016.11.16
- 최종 저작일
- 2016.11
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목차
I. 원인 및 진단
II. 영양지원
1. 페닐알라닌 제한 조제유
2. 저페닐알라닌 식품
III. 영양관리 및 교육
1. 어린이
2. 성인
3. PKU인 모체
본문내용
I. 원인 및 진단
선천성 대사 이상 중에서 아미노산 대사 이상이 가장 빈번하다. 특정 아미노산이 체내에서 이용되지 못하고, 그 대사 산물이 혈중에 축적되므로 여러 가지 증상을 나타낸다. 치료 방법은 대사 이상을 초래하는 아미노산의 섭취를 제한하되 성장 ․ 발달에 지장을 초래하지 않도록 해야 한다.
가장 흔한 것이 고페닐알라닌혈증이며, 그 중에서도 페닐케톤뇨증(Phenylketouria, PKU)이 가장 흔하다. 이것은 페밀알라닌 가수분해효소(Phenylalanine hydroxylase)의 부재나 기능부족으로 페닐알라닌으로터 티로신으로의 대사가 일어나지 않는 선천성 질환으로, 기질인 페닐알라닌을 제한하고 최종산물인 티로신을 보충해 주어야 한다.
우리나라를 포함한 대부분의 나라들에서 신생아들에게 PKU를 포함한 선천성 대사 장애의 검색 프로그램을 실시하고 있다.
PKU의 진단은 정상 식사에도 불구하고 혈중 페닐알라닌 농도가 16~20mg/ml(960~1,200umol/l)이고, 티로신의 농도가 3mg/ml(165umol/l) 이하로 소변에 페널피르브산(Phenylpyruvate)이나 o-하이드록시페닐아세트산(o-hydroxyphenylacetic acid)이 검출되는 것이다. 좀 더 확실한 진단을 위해서 혈액과 소변 중 페닐알라닌 대사물의 양을 측정하는 것이 필요하다. 지능지수검사(IQ)를 통해 지적기능의 수행정도를 파악할 수 있는데 이것은 진단 시기, 식이요법을 시작한 시기, 생화학적 치료기간 등에 따라 달라진다. 진단과 식이요법을 빨리 시작할수록 효과적이며 식이요법을 받지 않은 경우 IQ가 40 정도로 심각하게 지적기능이 저하된다.
참고 자료
질병예방관리와 건강증진 / 남철현 저, 계축문화사, 2009
질병의 예방과 관리 / 이택구 저, 계축문화사, 2000
질병과 의료의 사회학 / 조병희 저, 집문당, 2015
학습목표에 맞춘 보건관리 / 박웅섭, 보문각, 2009
건강교육과 보건학의 이해 / 권봉안 저, 한미의학, 2015
임상 영양관리 / 장유경, 변기원 외 4명 저, 효일, 2011