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goldenhar syndrome 질병보고서 및 Case Study

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최초 등록일
2017.06.25
최종 저작일
2017.02
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목차

Ⅰ. 문헌고찰
1. 사례 환아의 질병 이론적 고찰
2. 관련 질병에 대한 문헌과 대상 아동과의 비교

Ⅱ. 간호과정 적용
1. 아동의 건강력(History taking)
2. 성장발달 단계별 평균달성 기준과 대상아동과의 비교
3. 검사 및 치료과정
4. 간호과정

Ⅲ. 참고문헌

본문내용

1) 정의
안구 이상, 외이도 협착, 하악 발육부전, 척추이상, 선천성 심장질환 등을 특징으로 하는 질환이다. 얼굴귓바퀴척추증후군이라고도 불리며 태어날 때부터 증상이 뚜렷하게 나타난다. 증상은 개인마다 다양하게 나타나지만 광대뼈, 턱, 입, 귀, 눈, 척추의 기형이 특징적으로 나타난다. 대부분 이러한 기형들은 몸의 한쪽 부분에서 나타나지만, 약 10~33%의 환자들은 양쪽 몸에서 기형이 나타나고, 이런 경우 몸의 한쪽이 다른 쪽보다 더 심한 증상을 보이는데 보통 오른쪽이 더 심하게 영향을 받는다. 3000~5000명 중 1명의 빈도로 발생하고 남성이 여성보다 3:2의 비율로 더 많이 나타난다.
2) 원인
대부분 특정한 원인 없이 산발적으로 발생한다. 많은 유전자와의 상호작용으로 일어날 수 있고, 환경적인 요인이 결합하여 발생하는 것으로 보고 있다. 아직까지 이 병의 정확한 원인과 연관성은 완전히 밝혀지진 않았지만, 골덴하증후군과 관련되어 신체에 나타나는 증상들은 태아기 때 발생하는 비정상적인 혈관의 변화와 혈액의 공급부족으로 인해 얼굴의 인대와 뼈, 두개골의 일부에 결함이 생긴다고 추정하고 있다.
3) 증상
개인에 따라 매우 다양하게 나타나지만, 주로 머리와 얼굴, 척추에 이상이 나타난다. 대부분 일차적으로 입, 턱, 귀에 이상이 있으며, 몸의 한쪽에만 나타난다.
(1) 머리와 얼굴의 이상
① 광대뼈가 작고 편평하며 발달부전이 나타난다.
② 위턱뼈와 아래턱뼈가 발달되지 못하며, 두개골 아래 부분이 발달하지 못한다. (측두형성저하증)
③ 아래턱뼈와 근육을 연결하는 특정 뼈의 형성부전이 나타난다.
④ 얼굴의 한쪽이 다른 쪽 보다 작거나, 비대칭이다.
⑤ 얼굴 근육의 발달부전이 나타난다.
⑥ 비정상적으로 입이 커서, 입 끝이 귀를 향해 뻗어 있다
⑦ 흡인이 쉽게 일어난다.
⑧ 혀와 입의 특정 근육의 마비된다.
⑨ 치아가 늦게 나며 부정교합이 발생한다.
⑩ 귀 앞에 있어야 하는 큰 침샘이 없기 때문에 침의 분비가 감소한다.

참고 자료

김미예 외, 2015, 최신 개정판 아동건강간호학 총론, 수문사
김미예 외, 2015, 최신 개정판 아동건강간호학 각론, 수문사
김현숙 외, 2014, 근거기반 기본 간호학 상, 수문사
김현숙 외, 2014, 근거기반 기본 간호학 하, 수문사
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