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Tetralogy of Fallot 의 정의
전체 선천성 심질환의 5-7%를 차지하고 있으며, 입술이 파랗게 보이는 이른바 청색증형 선천성 심장병 중 가장 많이 보는 것으로, 특히 1세 이상의 청색증형 선천성 심장병의 75% 이상을 차지한다.
큰 심실 중격 결손과 폐동맥 협착(좁아짐)이 같이 오며 오른쪽 심실이 커지는 변화가 나중에 올 수 있다.
심장에 다음과 같은 몇 가지 이상이 겹치는 경우를 Fallot 4징후라고 한다.
큰 심실 중격 결손이 대동맥 판막 바로 아래에 있고 대동맥이 심실 중격 위의 바로 중앙에 있으며(대동맥 우위 또는 기승,overriding of aorta), 폐동맥 판막의 아랫 부분을 원추부라 하는데 원추부 협착이나 원추부 협착과 폐동맥 판막 협착이 같이 있다.
2차적인 변화로 폐동맥이 좁아지면 좁은 곳으로 혈액을 보내느라 우심실이 힘을 많이 쓰기 때문에 근육이 두꺼워 우심실이 비대해 진다.
이러한 변화 네 가지(심실 중격 결손, 폐동맥 협착, 대동맥 기승. 우심실 비대)를 일컬어 Fallot 라는 의사의 이름을 따서 Fallot 4징후라고 불려진다.

Tetralogy of Fallot 의 원인/병태생리
Fallot 4징후의 원인은 대부분 알 수 없으나. 드물게 다운 증후군(21번 염색체가 3개인 염색체 질환) 이나 22번 염색체의 부분적인 결실 증후군(CATCH22)에 의해 오기도 한다. 병리학적으로 가장 중요한 것은 대동맥 판막 바로 아래에 있는 큰 심실 중격 결손과 폐동맥 협착이다.
우심실의 나가는 길이 폐동맥 협착으로 막히기 때문에 좁은 곳으로 혈액을 보내느라 우심실의 근육이 두꺼워지고 그 결과로 우심실의 산소 농도가 낮은 혈액은 심실 중격 결손을 통해 대동맥과 좌심실로 나가게 되므로 산소 농도가 높아야 할 동맥 혈액에 이 혈액이 섞여 산소 농도를 낮추고 그 결과 입술이 파래지는 청색증이 일어난다.
폐동맥의 협착이 심할수록 심실 중격 결손을 통한 우심실 혈액의 유출이 심해지며(우-좌 혈액 유출) 그로 인한 청색증의 정도도 심해질 수 있다. 제일 심한 Fallot 4징후의 예로는 폐동맥이 완전히 폐쇄되어 있는 경우도 있는데, 이 때는 출생하자마자 심한 청색증과 호흡 곤란이 일어난다.

참고 자료

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