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아동 간호학 겸상 적혈구 빈혈 (Sickle-cell anemia) 케이스 스터디

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최초 등록일
2018.05.15
최종 저작일
2017.10
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소개글

아동간호학 겸상 적혈구 빈혈 (Sickle-cell anemia) 케이스 스터디 입니다.
간호진단 5개와 간호과정 2개 입니다.
교수님 컨퍼런스 후 수정과정 거쳤으며, A+받은 케이스 스터디 입니다.

목차

1. 자료수집 양식
2. 관련 기록자료 사정
3. 대상자의 진단적 검사
4. 대상자의 질병 Study
5. 간호과정 기록

본문내용

진 단 명 /정의
겸상 적혈구 빈혈 (Sickle-cell anemia)
낫적혈구 빈혈은 적혈구가 낫모양의(겸상의) 비정상적인 모양을 띄면서 적혈구막의유연성이 감소하여 쉽게 용혈되는 질환

병태생리
헤모글로빈을 구성하는 글로빈 사슬 중 β글로빈 사슬을 구성하는 아미노산인 글루탐산이 점돌연변이에 의해 발린으로 변형된다. 이로 인해 전체적인 단백질의 전하에 변화가 일어나게 되고 결국 적혈구를 구성하는 단백질은 서로 엉기게 되어 낫 모양(초승달 모양)의 적혈구가 만들어진다. 이러한 변형은 정상적인 적혈구가 감소되므로 빈혈을 일으키며, 변형이 일어난 적혈구의 산소운반 능력을 손상시킨다.

원 인
겸상 적혈구 빈혈은 11번 유전자의 단완에 위치하는 헤모글로빈의 베타 글로빈 유전자의 점돌연변이로 인해 발생합니다. 산소가 부족한 환경에서 베타 글로빈 유전자의 돌연변이는 헤모글로빈의 응집을 유발하고 이로 인해 적혈구의 모양이 낫모양으로 변하여 본래의 유연성을 잃어버리게 됩니다. 정상적인 적혈구의 막은 유연해서 좁은 모세혈관을 지난 후 다시 본래의 모양을 유지할 수 있지만 환자의 경우 지속적으로 변형된 모양을 갖게 되어 혈관을 막거나 허혈 손상을 일으키게 됩니다.

환자의 빈혈은 비장에서 적혈구가 용혈됨으로써 생기게 되는데 골수에서 용혈된 적혈구에 대해 보상하기 위해 새로운 적혈구를 만들긴 하지만 파괴되는 양을 모두 보충하지는 못합니다. 정상적인 적혈구의 수명은 90일에서 120일 정도이며 환자의 적혈구는 이보다 짧아 10일에서 20일 정도에 그치게 됩니다. 겸상적혈구병은 아프리카와 같은 말라리아 유행지역에서 잘 발견되는데 그것은 말라리의 원충이 생애 대부분을 적혈구내에 살면서 헤모글로빈에 손상을 주고 적혈구가 빨리 파괴하도록 만들기 때문입니다.

증 상 / 증 후
1. 혈관폐쇄
낫모양의 적혈구는 모세혈관을 막아 각 장기로 가는 혈류를 방해하여 허혈성 손상과 심한 통증, 때로는 장기 기능 부전까지 유발시킵니다.

참고 자료

없음

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