아동간호 A+++ 핵심자료 - 팔로4징후, Fallot 4징증, Tetralogy of Fallot

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병태생리
팔로우씨 4징후는 특징적인 네 가지 징후인 심실중격 결손(VSD), 폐동맥 협착(Pulmonic stenosis, PS), 대동맥 우방전위(dextroposition of the aorta), 우심실 비대(RVH)가 동반된다. 폐동맥 협착은 폐로 흐르는 혈액을 방해하여 우심실 압력이 높아지며, 중격결손을 통해 산소가 부족한 혈액이 좌심실로 가게 한다. 폐동맥 협착으로 인해 혈류는 심실중격 결손을 통하여 우-좌 단락이 일어나 폐로 가는 혈류가 적어지므로, 결과적으로 우심실 비대가 나타난다.
원 인
팔로사징증을 포함한 대부분의 선천성 심장 질환의 원인은 분명하지 않다. 일부 팔로사징증 환자에서 염색체 22q11의 미세 결실이 원인이 되는 경우도 있다.
증 상 / 증 후
영아는 급성으로 무산소 발작(anoxic spells, syncope)을 일으키며 청색증 또는 무기력증을 보인다. 이것은 혈액공급보다 산소요구량이 많을 때 저산소증에 의해 수유 후나 울 때 발생한다. 아동에서 청색증이 특징적이며, 현저한 신체발달의 지연, 곤봉 모양의 손가락, 저산소증을 덜기 위해 쪼그리고 앉는 자세가 나타나며 뇌의 만성적인 산소부족으로 실신하거나 정신지연이 올 수 있다. 심한 활동 후 경련발작이 일어날 수 있다. 전수축기 잡음이 흉골 좌측 중앙부에서 아래쪽으로 들린다.
진 단 검 사
심장 초음파 검사 : 심실중격의 결손, 대동맥 위치의 우측 치우침(기승), 우심실 유출로의 협착 등을 볼 수 있어 팔로사징증을 진단할 수 있다.
흉부 X선 촬영 : 심장 크기는 정상이며, 폐혈관 음영이 감소되어 있다.
심전도 검사 : 대동맥의 우측 치우침과 우심실의 비정상적인 비대 소견을 보인다.
심초음파 검사 : 심실 중격의 결손, 대동맥 기승, 우심실 유출로의 협착 등을 볼 수 있어 팔로사징증을 확진할 수 있다.
심도자 검사 : 진단 및 치료에 도움이 되는 경우도 있다.
치 료
완화적 치료로 동맥관을 이용해 체순환으로의 산소공급을 증가시킨다. 그리고 쇄골하 동맥과 폐동맥을 문합시켜 폐순환과 체순환 사이의 인공적 연결을 시도한다.

참고 자료

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