만성골수성백혈병 / CML

목차

1. 만성골수성백혈병
1) 원인
2) 증상
3) 진단
4) 진행단계
5) 치료
6) 부작용

2. 동종조혈모세포이식
1) 원인
2) 증상
3) 진단
4) 치료
5) 부작용
6) 합병증

본문내용

백혈병은 혈액 및 골수에 발병하는 악성종양으로 CML (chronic myelogenous leukemia)은 골수구계 세포가 백혈구를 만드는 과정에서 생긴 악성 혈액질환입니다. 환자의 90% 이상에서 특징적인 유전자의 이상 (필라델피아 염색체의 출현)으로 혈액세포가 과다하게 증식하여 백혈구와 혈소판 등이 증가하며, 매우 천천히 진행되어 만성적인 경과를 보이는 혈액암입니다. CML은 비록 천천히 진행되지만 치료하지 않고 내버려 두면 점차 진행되어 급성백혈병으로 진행될 수 있습니다.

건강한 골수의 줄기세포는 백혈구와 적혈구 그리고 혈소판을 생성합니다. 이 세포들은 노화되면 소멸되고 다시 새로운 세포들로 대체됩니다. 그런데 CML 환자의 골수는 백혈구를 과다 생성하게 되며, 이렇게 증식된 혈구들은 정상적인 기능을 못하면서 점점 쌓이게 되고, 건강한 적혈구, 백혈구 및 혈소판은 상대적으로 기능을 못하게 됩니다.
CML은 대개 염색체이상에 의해 유발됩니다. 이러한 비정상 염색체를 필라델피아(Ph) 염색체라고 합니다. 이 염색체는 9번 염색체와 22번 염색체의 일부 유전자가 서로 자리바꿈을 하면서 생긴BCR-ABL이라는 유전자에 의해서 비정상의 단백질을 만들어 몸 전체에 백혈구를 생성하라는 신호를 보냅니다. 결국 이 BCR-ABL 유전자가 백혈구를 증식시키는 근본원인을 제공하는 것입니다.
CML의 원인으로 알려져 있는 것은 거의 없으며, 일부에서 다량의 방사선에 노출된 경우 발병빈도가 증가하는 것으로 보고되어 있습니다. 연령이 증가할수록 CML 발병의 위험도는 증가합니다.

원인)
대부분 만성 골수성 백혈병은 9번 염색체와 22번 염색체의 일부 유전자가 절단된 후 서로 자리바꿈을 하면서 특징적인 필라델피아 염색체 유전자의 부산물인 bcr-abl 단백이 나타납니다. 이 bcr-abl 단백은 타이로신 카이네이즈라는 효소의 활성화를 통해 발암 단백질을 합성하고, 골수구 전구세포들의 사멸을 억제하여 암세포의 성장이 이루어지고 혈액암이 발병하게 됩니다.

참고 자료

없음