[혈액종양 문헌고찰] 골수증식종양(MPN), 골수형성이상증후군(MDS)

소개글

혈액종양에 대한 문헌고찰내용입니다.

골수증식종양(MPN, Myeloproliferative Neoplasms)
가. 만성 골수성 백혈병(CML, chronic myelogenous Leukemia)
나. 진성적혈구증가증(Polycythemia Vera)
다. 일차성 골수 섬유증(Primary myelofibrosis)
라. 진성 혈소판 증가증(Essential Thrombocythemia)
골수형성이상증후군(MDS, Myelodysplasic syndrome)

목차

1. 골수증식종양(MPN, Myeloproliferative Neoplasms)
가. 만성 골수성 백혈병(CML, chronic myelogenous Leukemia)
1) 정의 및 병태생리
2) 증상
3) 진단
4) 치료
나. 진성적혈구증가증(Polycythemia Vera)
1) 정의 및 병태생리
2) 증상
3) 진단
4) 치료
다. 일차성 골수 섬유증(Primary myelofibrosis)
1) 정의 및 병태생리
2) 증상
3) 진단
4) 치료
라. 진성 혈소판 증가증(Essential Thrombocythemia)
1) 정의 및 병태생리
2) 증상
3) 진단
4) 치료

2. 골수형성이상증후군(MDS, Myelodysplasic syndrome)
1) 정의 및 병태생리
2) 증상
3) 진단
4) 치료

본문내용

1. 정의 및 병태생리
1) 정의
⦁ 골수 내 필라델피아 염색체 를 가진 조혈모세포의 비정상적인 증식에 의해 생기는 질환.
⦁ 전체 성인 백혈병의 약 25%, 30~50세 및 노년층 多, 점진적 발생과 느린 진행이 특징.

2) 병태생리
⦁ 기전
22번 염색체와 9번 염색체가 절단된 상태로 전위.
→ 절단, 전위되어 짧아진 22번 염색체(필라델피아염색체)의 끝 부분에서
9번 염색체의 ABL 유전자와 22번 염색체의 BCR 유전자가 융합(BCR-ABL유전자).
→ BCR-ABL유전자는 BCR-ABL단백질 형성.
→ BCR-ABL단백질은 골수를 악성으로 변성시킴.
→ BCR-ABL단백은 정상단백질인 ABL단백보다 tyrosine kinase 활성화를 증가시킴.

골수세포증식 / 골수세포자멸프로그램의 억제 / 골수미세환경세포들과의 유착부전
→ 골수세포의 비정상적인 축적

⦁ 아형/경과 : 만성기(chronic phase) / 가속기(accelerated phase) / 급속기or모세포기(blast phase)

2. 증상
⦁ 서서히 발생, 초기에 무증상 or 비특이적 증상, 병이 진행될수록 증상의 악화
⦁ 비특이적 증상 : 피로감 / 체중감소 / 비장비대로 인한 소화불량, LUQ통증
⦁ WBC↑ → 감염, 발열 / PLT↑(만성기)→ 혈관폐색 / PLT↓(진행시) → 출혈 / RBC↓ → 빈혈
⦁ 비정상 백혈구의 침윤 → 간, 비장 비대 , 신장, 신경계 등 침윤 위치에 따른 증상
⦁ 백혈구 파괴 → 고요산혈증 → 요로결석, 통풍, 관절통증 등

3. 진단
1) 진단검사
골수검사
⦁ 세포유전학 검사 (Cytogenetic study) / 염색체검사
: 필라델피아염색체(+) → 98%의 환자에서 양성
⦁ 면역표현형검사 → 백혈병의 아형을 분류, 치료결과 예측, 조혈모세포 이식 전 시행
혈액검사
⦁ 중합효소연쇄반응법 (PCR, polymerase chain reaction)
: BCR-ABL 유전자의 전사체(+) → 염색체검사보다 더 예민, 정확함
⦁ CBC : WBC ↑↑↑ , PLT(-/↑/↓), RBC (-/↓)

참고 자료

없음