헌팅턴병

목차

1. 정의
2. 특징
3. 원인
4. 증상
5. 진단
6. 검사 및 평가
7. 치료

본문내용

1. 정의
■ 신경퇴행성 질환 중 하나로서, 상염색체 우성으로 유전되는 진행성 우성유전 질환.
■ 1872년 미국 의사 조지 헌팅턴(George Huntington)에 의해 처음으로 알려짐. 이 질환에 걸린 환자들은 자신의 의도와는 상관없이 행해지는 동작들이 마치 춤추는 것과 같은 흔들거리는 동작을 취하여 춤춘다는 의미의 그리스어(khoros)에서 따온 ‘헌팅턴 무도병’(Huntington's Chorea)이라고도 불림. 그 후 무도증 이외의 증상도 동반할 수 있어 헌팅턴병이라 불림.

2. 특징
- 3대 증상
; 무도증(갑작스러운 불수의적 움직임), 치매 및 심리적 장애.
- 발병 연령
; 모든 연령에서 발병 가능 but 주로 잠재되어 있다가 30~40대 발병.
20세 이전 발병(8%) ⇒ 성인기 발병에서 특징적인 무도증보다는 운동완만, 근육긴장이상 및 경직 등 파킨슨병에 더 유사한 증상. 생산적 시기에 발병하므로, 직장 업무 및 사회생활과 가정생활에 많은 지장을 초래함.
- 유병률
; 국내에서는 매우 드문 질환. 북미, 유럽, 호주 등 서양은 10만 명당 5.7명 정도이지만 아시아에서는 10만 명당 0.40명으로 매우 낮음.
- 진단 이후 평균 15년 이후 사망.

참고 자료

없음