[간호] 낭포성섬유증

소개글

낭포성섬유증에대한 자료가 없어서 찾는데 많이 고생해서 쓴 레포트 입니다.
최대한 강의받는 책말고 다른곳에서 자료 찾았습니다..

목차

1. 정의
2. 병태생리
3. 증상 및 합병증
4. 진단
5. 치료 및 간호

본문내용

1. '낭포성 섬유증'의 정의
- ·낭포성 섬유증은 유전적 질환으로 일명 mucoviscidosis라고도 하며, 외분비선이 폐쇄되 거나 분비가 정상적으로 되지않는 질환.
·발병은 1대 1000 혹은 1대 5000
·땀샘, 호흡기, 소화기계중 특히 췌장과 생식기에 영향을 주는 상염색체성 열성 질환.
·소아에게 흔한 질병이며, 치명적인 질환. 특히 코카시안 인종에 흔한 질환으로 이전에는 어려서 죽는일이 많아 소아질환으로만 취급되었으나 근래들어 치료법이 발달되어 30대 또는 40대의 생존자가 많아지고 있다.
· 90%가 심한 폐질환으로 사망한다.

2. 병태생리
① 폐의 점막하 선의 크기가 커지고 배상세포가 증가한다. -이차적으로비가역적,구조 적 변화 초래. (성인의 만성기관지염 환자와 유사)

② 땀속 Na+와 CL-이 정상보다 4배 많다 - (땀샘은 정상적인 양의 땀을 분비하지만 NaCl이 흡수되지 않고 땀관을 통해 체외로 이동되므로)
③ 폐의손상 - ·낭성 섬유증은 기도에 영향을 주는데 처음에는 작은 부위(만성 세기관지염)에서 시작하여 큰 기도를 침범, 나중에는 폐실질을 파괴,
·기관기관지 점액선에서 다량의 진하고 끈적거리는 분비물이 분비-> 정상 적인 섬모활동을 방해-> 기도를 막으며, 세균증식과 감염의 저장소가 됨.
·거의 모든 대상자에서 만성 범발적 폐쇄성 폐질환을 일으키고 나중에는 섬유증, 폐 파괴, 흉벽의 변화로 억제성 폐질환으로 진행. (광범위한 호흡 기 감염으로 사망.)
·염증에 의해 폐조직이 점진적으로 상실, 상흔의 결과로 생긴 만성 저산소 증은 폐동맥 혈압과 폐성심증을 일으킴.

참고 자료

성인간호학/현문사, 수문사
CIBA / 정담
내과학