아동간호학 - 혈우병A 아동 사례관리case, 문헌고찰+ 간호과정(간호사정없음)간호진단6,간호과정2

목차

1. 환아의 질병[ 혈우병 A ]에 대한 이해
2. 간호진단
3. 간호과정
4. 참고문헌

본문내용

1. 환아의 질병[ 혈우병 A ]에 대한 이해
1) 정의
혈우병(hemophilia)은 X 염색체에 있는 유전자의 선천성, 유전성 돌연변이로 인해 혈액 내의 응고인자(피를 굳게 하는 물질)가 부족하게 되어 발생하는 출혈성 질환을 말한다. 어떤 인자가 부족한지에 상관없이 증상은 유사하지만 치료를 위해서는 결핍인자를 규명하는 작업이 필요하다.

2) 종류
① 혈우병 A = 클래식 혈우병
- 혈우병 A는 혈장 내 제 8 응고인자가 부족한 병으로, X 염색체에 위치한 F8 유전자의 돌연변이로 인해 제8 응고인자(Factor VIII) 생산에 장애가 발생하여 나타난다.

② 혈우병 B = 크리스마스 병
- 혈우병 B는 F8 유전자 부근에 위치한 F9 유전자의 돌연변이에 의해 제 9 응고인자가 부족하게 되어 발생한다.

3) 원인
- 혈우병 환자의 80% 정도는 유전적으로 X연관 열성유전이 있다. X 염색체의 유전자 돌연변이가 원인이기 때문에 X 염색체 열성으로 유전된다. 거의 모든 경우에 남성에게 발생하며, 원인이 되는 유전자 이상은 어머니로부터 물려받는다. 여성의 경우 유전자 이상이 있어도 다른 정상 X 염색체에 의해 응고인자 생산이 보완되므로 대부분 증상이 나타나지 않지만, X 염색체의 무작위 불활성 현상으로 인해 응고인자의 부족 정도는 개인마다 다르게 나타난다.

4) 병태생리
혈우병 A는 제 8인자 결핍에 의한 질병이다. 제 8인자는 간에서 생성되며 혈액응고 제 1단계에서 트롬보플라스틴을 생성하는 데 필요한 요소이다. 혈액 내 제 8인자가 부족할수록 질병 정도도 심각해진다.
피하주사나 근육주사로 인해 출혈이 빈번하게 발생하고 가벼운 상처를 입은 후에 나타날 수 있으나 다른 이유 없이 저절로 발생하기도 한다. 그로 인하여 조직 내로 혈액이 흘러 들어갈 수 있는데 이러한 내출혈이 발생한 위치에 따라 증상이 다르다.

참고 자료

아동간호학 (각론), MARILYN J. HOCKENBERRY 외, 현문사. 2018.
간호과정 실무지침. 서울대학교병원 간호본부 엮음. 서울대학교출판문화원. 2017.
[네이버 지식백과] 혈우병 환자를 지혈시키는 방법에는 어떤 것이 있나요? (서울대학교병원 건강칼럼)
[네이버 지식백과] 혈우병 [hemophilia] (서울대학교병원 의학정보, 서울대학교병원)