[성인간호학 실습] Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF(특발성 폐섬유증) 문헌고찰

목차

1. 정의
2. 임상증상
3. 원인
4. 진단
5. 치료
6. 참고문헌

본문내용

(1) 정의
특발성 폐섬유증은 원인 모르게 폐포(허파꽈리) 벽에 만성염증 세포들이 침투하면서 폐를 딱딱하게 하는 여러 변화가 발생하여 폐조직의 심한 구조적 변화를 야기하며 점차 폐기능이 저하되어 사망하게 되는 질환이다. 아직까지는 효과적인 치료방법이 없어 대개 증상이 나타나서 진단을 하게 되면 중앙 생존기간이 3~5년 정도 되는 예후가 매우 나쁜 질병이다.
특정 원인이 알려져 있지 않지만, 흡연, 환경으로부터의 오염원, 미세흡인 등이 관련된 위험 요인이다. 가족성 폐섬유화증 환자들에서 몇몇 돌연변이들이 보고되었는데, surfactant protein 및 telomerase 등에서의 돌연변이를 포함하며, 이는 이 질환에 유전적 요소가 있음을 시사한다. 발생빈도는 외국의 경우 인구 10만 명당 약 3-5명 정도로 보고되었으며 대개 50대 이후에 호발하고 남자가 여자보다 2배 가량 발생율이 높다.

참고 자료

질병관리본부 희귀질환헬프라인 http://helpline.nih.go.kr/