중증근무력증

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목차

Ⅰ. 병태생리
Ⅱ. 역학
Ⅲ. 임상증상
Ⅳ. 진단
Ⅴ. 치료
Ⅵ. 간호
Ⅶ. 출처

본문내용

일시적인 근력약화와 피로를 특징으로 하는 가장 대표적인 신경근육접합질환이다.
발병기전은 자가항원에 의하여 형성된 자가항체에 의하여 증상이 나타나는 대표적인 항체매개자가면역질환이기도 하다.

Ⅰ. 병태생리

1.정상적인 신경근 접합부의 기능

acethycholine은 운동말단에서 합성, 소낭 안에 저장된다.
활동전위가 신경말단에 전달되는 150개~200개의 acethycholine 소낭이 방출되고 후 접합부 주름 끝에 밀집해있는 acethycholine수용체와 결합한다. acethycholine수용체와 acethycholine이 결합한 후에 acethycholine채널이개방되면서 양이온, 특히 Na가 빠르게 유입되어 탈분극이 유발된다.
탈분극이 충분히 크면 근섬유를 따라 활동전위가 전달되면서 근섬유가 수축한다.
이러한 과정은 antiacethycholine esterase에 의해 가수분해되거나 acethycho-line이 수용체에서 이탈됨으로써 급격히 끝난다.

2.중증 근무력증에서의 신경근 접합부

acethycholine수용체의 수적 감소와 antiacethycholine 수용체 항체의 경쟁적 활동으로 탈분극이 활동전위를 발현 시킬만큼 충분하지 못하다.
이러한 신경근 차단은 근수축력을 감소시키는 결과를 낳는다.
이러한 근력약화는 특히 acethycholine 수용체가 적고, 가장 지속적으로 활동
하는 근육인 안구근과 두부근육에서 먼저 나타나게 되고 근육의 피로는 연속적
인 자극으로 분비되는 acethycholine의 감소의 결과를 나타나게 된다.

antiacethycholine 수용체 항체는 모든 중증 근무력증에서 발견되는 것은 아니나 전신형 근무력증의 85%에서 안구형 근무력증의 60%에서 발견된다.항체가 어떻게 신경근 접합부의 종판의 수용체 표면에서 활동하는 지는 아직 완전히 밝혀지지 않았으나 다음과 같은 기전에 의해 신경근 접합부의 화학적 반응을 방해한다고 알려졌다.

참고 자료

중증근무력증 증상 및 원인과 치료에 대해|작성자 바른사람
[네이버 지식백과] 중증근무력증 [Myasthenia gravis] (희귀질환정보)
김금순 외(2012), 성인간호학Ⅱ. 수문사. PP. 1340~1344
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삼성 서울병원 심장뇌혈관 병원
세브란스병원 질환정보
한국간호과학회 성인간호학회(2014)