루게릭병 문헌고찰

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목차

1. 정의
2. 병태생리
3. 임상검사, 진단
4. 임상증상
5. 치료
6. 간호
7. 참고문헌

본문내용

1. 정의

루게릭병(Lou Gehrig’s Disease)으로 알려진 근위축측삭경화증은 점진적으로 진행하는 퇴행성질환으로, 운동신경세포만 선택적으로 파괴하는 치명적인 질환이다. 원인불명이며 치료방법도 없고, 표준화된 진행양상도 없으며, 예방법도 없다. 일반적으로 50대 후반부터 발병이 증가하며 남성에게 1.4~2.5배 더 높다. 질병 발생 후 2~5년 안에 사망한다.

2. 병태생리
대뇌피질의 상부운동신경원과 뇌간과 척수의 하위운동신경세포에서 퇴행성 변화를 나타낸다. 상부운동신경원을 침범하면 강직과 깊은 심부건반사 항진이 나타나고, 하위운동신경원을 침범하면 근이완, 마비, 위축을 초래한다. 감각, 시각, 청각, 안구운동은 영향을 받지 않으며 장과 방관 기능도 침범하지 않는다.
원인은 아직 밝혀져 있지 않지만 전체 루게릭병 환자의 약 5~10%는 가족성 근육위축 가족경화증으로 알려져 있고, 이 중 약 20%의 가족에서 21번 염색체 원인 유전자의 돌연변이가 확인되고 있다.
유전성이 아닌 산발성 루게릭병에서는 흥분세포독성에 의한 세포자멸사, 그 외 특수한 바이러스 또는 환경적인 독소작용 등이 루게릭병의 원인으로 제기되고 있지만, 직접적인 증거는 없다.

3. 임상검사, 진단
루게릭병은 일차적으로 임상증상에 근거하여 진단한다. 루게릭병에 대한 확진을 위해서는 단계별로 검사를 시행하는데 제1단계에서는 병력 청취 및 신경학적 검사를 통해 운동신경 세포 어느 부위가 손상되었는지를 확인하고 이와 동반된 다른 신경학적 이상운동 (치매, 운동이상 혹은 균형장애)이 있는지를 확인하게 된다.

참고 자료

유양숙 외(2022), 성인간호학(하), 현문사, p.497~498
루게릭병이란?, 한양대구리병원 난치성세포치료센터
https://www.hyumc.com/hyctc/als/info.do?action=view&bbsId=ALSdiseases&nttSeq=10861
근위축성 측색 경화증, 서울아산병원 질환백과
https://www.amc.seoul.kr/asan/healthinfo/disease/diseaseDetail.do?contentId=32523
한양대학교병원 신경과 교수 김승현 (2012), 루게릭병을 이기는 사람들
https://www.sihope.or.kr/pdf/clinic.pdf