[질병] 모야모야 병이란?

소개글

모야모야병이라는 희귀병에 관한 설명입니다.

목차

1.모야모야병이란?

2.왜걸리나?

3.증상

4.치료
-약물치료
-수술적 치료
-수술 후 동반되는 문제점
-수술 후 관리

5.예방을 위해서는

본문내용

1. 모야모야병이란?
다소 특이한 이름의 이 병은 주로 소아에게서 발견되는 뇌질환 중 하나이다. 일단 방병하면 원 상태로 회복이 불가능하며, 병 자체의 원인을 제거해 진행을 막을 수 없으므로 난치병에 속한다. 다행히 조기진단으로 적절한 치료가 이뤄지면 완치에 가까운 치료 성과를 거둘 수 있고 환자는 일상 생활을 영위할 수 있다.
1957년 Takeuchi와 Shimizu가 양측 내경동맥의 형성부전으로 처음 기술하였고, 1969년 Suzuki에 의해 일본말로 'wavering puff of smoke'의 뜻을 지닌 모야모야병으로 명명하였다. 이 질환의 정의는 특별한 원인이나 기본 질환이 없이 뇌혈관 사진 소견상 두개 내 내경동맥의 말단, 전 및 중대뇌동맥 극위측 협착 또는 폐색이 보이고, 그 부근에 이상 혈관인 moyamoya metworks가 관찰되는 것을 말한다.
일본, 한국, 중국에 많으며 구미, 동남아시아에서는 드물고 우리나에게서는 연간 약 100례로 추정되고 있다.

2. 왜 걸리나?
아직까지 모야모야병의 정확한 기전은 밝혀지지 않은 실정이다.
후천성 질환으로 감염이 자가면역 반응을 유발하여 윌리스 환에 혈관염을 유발한다는 의견이 있으나 아직까지 정확한 증거를 제시하지 못하고 있다. 또한 환경의 요소를 제시하나 역학적 조사에서 환경 요소보다는 유전적 요소를 뒷받침하고 있으며, 특히 일본의 조사결과 직업, 생활양식, 지역과는 무관하다는 결과가 나왔다.

참고 자료

서울대학교병원신문