고빌리루빈혈증

목차

1. 정의
2. 병태생리
3. 증상
4. 진단
5. 치료
6. 간호

본문내용

1.정의
고빌리루빈혈증은 혈액중에 빌리루빈이 지나치게 축적되는 현상을 지칭하며, 피부와 다른 기관의 색깔이 황달로 인해 노랗게 변색되는 특징을 보인다. 고빌리루빈혈증은 신생아에서 흔하며, 대부분의 예에서 비교적 경한 경과를 보인다. 그러나 신생아 황달의 대부분은 간접 빌리루빈이 피부에 침착되어 나타나는데, 간접 빌리루빈은 신경에 손상을 끼칠 수 있기 때문에, 일단 병리적 상태로 간주하여야 한다.

2.병태생리
빌리루빈은 적혈구 파괴로 인한 혈색소의 파괴산물이다. 적혈구가 파괴될 때 파괴산물이 순환으로 분비되어, 거기서 혈색소가 heme과 globin부분으로 나누어 진다. globin은 신체에 이용되고, heme부분은 알부민과 결합한 불용성인 간접 빌리루빈으로 전환된다. 이 빌리루빈은 간에서 단백과 분리되어, 간효소인 glucuronyl transferase에 의하여 glucuronic acid와 포합되어, 물에 용해되는 직접 빌리루빈으로 변화된 후 담도를 통하여 장으로 배설된다.
정상 신생아는 순환하는 적혈구 농도가 높고, 적혈구의 수명이 60~80일로 짧기 때문에 빌리루빈 생산이 성인보다 평균 2배 많다. 또한 간접 빌리루빈을 직접 빌리루빈으로 전환시키는 간 능력이 glucuronyl transferase 생산부족으로 저하되어 있다.
신체는 정상적으로 적혈구의 파괴와, 그 부산물의 이용 혹은 배설의 균형을 유지할 수 있으나, 발달적 제한이나 병리적 과정이 있으면 이 균형을 방해하여 빌리루빈이 조직에 축적되어 황달을 유발한다. 신생아에서 고빌리루빈혈증은 빌리루빈의 과잉생산, 직접 빌리루빈으로 전환시키는 간의 능력장애, 담도폐쇄, 모유수유, 생리적 황달에 의해 발생한다. 고빌리루빈혈증의 가장 흔한 원인은 비교적 경하면서 자연 소실되는 생리적 황달이다. 흔한 4가지 유형의 고빌리루빈혈증을 보면 다음과 같다.

참고 자료

없음