[질병과 면역]루푸스의 특성 및 병리적 기전과 이에 따른 치료방법

소개글

[질병과 면역]루푸스의 특성 및 병리적 기전과 이에 따른 치료방법

목차

1. 루푸스의 정의

2. 루푸스의 병리기전

3. 루푸스의 임상증상

4. 루푸스의 임상증상(근골격계)

루푸스의 임상증상(피부)

5. 루푸스의 임상증상(신장)

6. 루푸스의 임상증상(혈액)

7. 루푸스의 임상증상(위장관계)

8. 루푸스의 임상증상(안과)

9. 루푸스의 임상증상(신장)

10. 루푸스의 검사소견

11. 루푸스환자의 임신

12. 루푸스의 감별 진단

13. 약제 유발성 루푸스

14. 루푸스의 예후와 치료

본문내용

2. 루푸스의 병리기전
SLE는 감수성 유전자와 환경적 요인간의 상호작용으로 발생한다고 추측할 수 있다. 이러한 상호작용으로 인해 일반적인 면역조절 회로에 의해 억제되지 않는 T, B임파구의 과다한 활성이 나타나 비정상적 면역반응이 유발된다. 유전적 요인이 관여하는 증거로는 이란성 쌍둥이에 비해 일란성 쌍둥이에서 질병 일치율이 높은점, 환자가 있는 가계에서 약10％에서 SLE가 발생한다는 사실, 특정 유전자(특히 MHC classII, III)와 질환 및 자가항체간의 연관성 등을 들 수 있다. 기능적인 C4A단백을 만들어 내지 못하는 데 관여하는 class III 대립유전자인 C4AQO가 여러 인종에서 공통적으로 발견되는 가장 흔한 유전적 표지자이다.(정상인에서는 약 15% 정도로 나타나는데 비해 환자에서는 40-50% 가량 발견됨). 특정 유전자 일체배형(haplotype), 예를 들면, B8-DR3-DQw2-C4AQO가 일부 인종에서는 SLE의 발생에 영향을 미친다. 단일 유전자로서 가장 강력한 관련성은 HLA class II(특히 DQbeta)유전자와 SLE의 임상아형과 연관되는 자가항체사이에서 볼 수 있다. 예를 들면 IgG항dsDNA항체 역가가 높은 것은 루푸스 신염과 연과돼 있고, 이는 DR2 혹은 DR3과 께 나타나는 DQB1＊0201,＊0302와 관련 있다. 항 Ro/La(SSA/SSB)항체는 아급성 피부 루푸스의 피부염과 관련이 되고 이는 DR3(일부 DR2)과 함께 나타나는 특징 DQA혹은 DQB유전자와 연관성이 있다 임상적으로 응고와 관련이 이는 루푸스 항응고제(lupus anticoagulant)도 DR4 혹은 DR7과 관련되는 DQB＊0301, ＊0302, ＊0303, ＊0602와 관련이 나타나고 있다. 위에서 언급된 특정 DQA 혹은 DQB감수성 유전자들은 특정 자가항체 생성을 결정하는 아미노산 서열에서 서로 공통점을 나타내는 부위가 있다. 가계조사를 해보면 HLA와 연관되지 않은 유전자도 질병과 관련이 있고, 이들 유전자가 자가면역 증상을 나타내는데 여성이 남성보다 더욱 감수성이 높음이 밝혀지고 있다.

참고 자료

루푸스 - 김명자 외 지음 | 신광출판사 | 1995/12 출간 |
루푸스의 자기관리 - 송경애 외 지음 | 신광출판사 | 2001/04 출간 |