광우병과 프리온질환

소개글

광우병은 프리온단백에 의해 발생하는 프리온 질환의 일종으로서, 해면체성 뇌병증(bovine spongiform encephalopathy, BSE)이라고 불려지는 질환으로 원래는 대부분 3년 이상 된 소에서 주로 나타나는 퇴행성 신경질환이지만 소의 프리온단백이 인간에게도 감염될 수 있다는 것이 알려지면서 큰 사회적 충격을 주었다.

목차

I. 광우병 (MCD:mad cow disease)

II. 프리온 질환 (Prion disease)
1. Human prion diseases
① Kuru
② Creutzfeldt-Jacob disease(CJD)
③ variant Creutzfeldt-Jacob disease(vCJD)
④ Gerstmann-Straussler-Scheinker disease(GSSD)
⑤ Fatal familial insomnia(FFI)
2. Animal prion diseases
① Scrapie
② 광우병(MCD:mad cow disease)
③ Transmissible mink encephalopathy(TME)
④ Chronic wasting disease(CWD) of deer & elk

참고문헌

본문내용

I. 광우병 (MCD:mad cow disease)

광우병은 프리온단백에 의해 발생하는 프리온 질환의 일종으로서, 해면체성 뇌병증(bovine spongiform encephalopathy, BSE)이라고 불려지는 질환으로 원래는 대부분 3년 이상 된 소에서 주로 나타나는 퇴행성 신경질환이지만 소의 프리온단백이 인간에게도 감염될 수 있다는 것이 알려지면서 큰 사회적 충격을 주었다.

프리온 (prion: proteinaceous infectious particle)은 감염성이 있는 단백질이라는 뜻이다. 프리온 단백은 감염시킬 수 있지만 세균이나 바이러스와 같이 유전정보인 핵산이 포함되어 있지 않고 오직 단백질로만 구성된 병원체로 알려져 있다. 프리온은 단백질임에도 불구하고 그 자체가 전염성을 가지고 스스로 복제(replication)를 하여 수를 증가시킬 수 있다
1981년 Dr.Merz와 Dr. Wisniewski에 의해 뇌조직으로부터 전자현미경하에서 특징적인 이중나선의 섬유상 모양의 구조물이 발견되었으며, 이 구조물이 동물성 프리온질환의 하나인 스크래피에서 처음 발견됨으로써 이를 SAF(Scrapie associated fibrils)로 명명하게 되었다. 이후 SAF는 사람 및 동물의 모든 프리온 질환의 뇌조직에서 공통적으로 발견되어 현재는 확진에 중요한 지표가 되었다. 또한, 1982년 스크래피에 감염된 실험동물 뇌조직에서 병원체를 분리하게 위해 감염력이 높은 분획을 분리하는 과정에서 27-30 kDa 크기의 proteinase K에 저항성을 나타내는 단백 구조물이 발견되었다. 이들 단백분획에서 가장 높은 전염력을 나타내며 핵산제거 처리 후에도 감염력이 영향을 받지 않음으로써 이들이 핵산을 포함하지 않고 단백으로만 구성된 병원체임이 알려졌다.
프리온 단백은 이후 많은 분자생물학적 연구를 통하여 사람의 경우 20번 염색체에서 유래되고 마우스의 경우 2번 염색체에서 유래되는 동정단백으로 알려졌다. 프리온 단백을 정상 뇌조직에서 분리하면 33kDa 크기의 단백이 분리되며 이를 proteinase K로 처리하면 모두 절단되어 33 kDa의 프리온 단백이 완전 소실된다. 그러나, 프리온 감염 뇌조직에서 분리된 프리온 단백은 proteinase K 처리시 주로 N-terminal에서 5 kDa이 절단되고 proteinase K에 저항성을 나타내는 중간부위의 27 kDa 크기의 단백분획이 남게된다. 이런 단백분획을 PrPSC(scrapie associated prion protein)라고 명명하게 되었다. 정상적인 프리온 단백과 감염성 프리온 단백의 커다란 차이점은 3차원적 구조에서 차이를 나타내는데, 정상 프리온 단백과는 달리 PrPSC 의 경우 beta-sheet 구조를 형성한다. 이러한 구조변화는 쉽게 fibril을 형성하게 되고 세포안과 밖의 침착으로 인한 아밀로이드 플라크를 형성하게 되어 프리온 질환에서의 특징적인 조직병리학적 병변을 만들게 된다.

참고 자료

없음