선천성 횡격막 탈장

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★ 선천성 횡격막 탈장 / CDH: Congenital Diaphragmatic Hernia
: 횡격막 부위의 이상으로 인해 위장 등의 일부분이 횡격막 위쪽 흉부로 올라가는 선천성 질환.

태생학적으로 9주 말에 횡격막은 완성되고, 복강 외로 나갔던 장은 10주부터 회전이 시작되며 다시 복강 내로 들어오게 도니다. 이 중 좌측이 늦게 생기고, 또 횡격막의 후측 부분이 형성이 늦다.
따라서 횡격막의 형성과정과 복강 내 전입의 시간적 차이 때문에 여러 가지 횡격막 기형이 생길 수 있다.
가장 흔하게 발생하고 증상이 심하면 사망률이 높은 것은 횡격막 후측방의 Bochdalek 공을 통한 것으로 복강 내 장기, 다시 말하면 위, 소장, 대장 또는 비장이 흉곽 내로 올라와서 있게 된다.
밀려들어온 크기와 시간에 따라 상대적으로 폐는 발육 부전이 있게 마련이고, 폐의 발육 상태가 예후를 좌우 한다.
90%에서는 탈장낭(sac)이 없다. 70-80%가 좌측에 호발한다.
폐발육 주변이 심할수록, 즉 밀려 올라온 장기의 부피가 클수록 일찍 증상이 나타나고 예후가 나쁘다. 출생 후 3일 이내에 대개 증상이 발생하며 크기가 작거나 탈장낭이 있는 경우에는 영아기에 증상이 나타나는 수가 있다.
요즘은 산전 초음파 검사에서 발견되는 경우도 있는데 횡격막 탈장에서의 태아 수술은 아직은 실험단계이다. 임신 28주후에 발견되고 다른 치명적인 동반 기형이 없을 때에는 정기적인 초음파 검사로 양수과다, 태아 수종 등을 관찰해야 하며 출생 후 환아의 이송으로 인한 불필요한 사망을 줄이기 위하여 산모는 신생아 중환자실이 있는 병원에서 정상 분만하도록 한다.

참고 자료

소아과학
1993년 3월 1일 발행
대한교과서주식회사
P 702-703

소아과학
(완전개정 7판)
2001년 2월 20일 발행
대한교과서주식회사
P585-586