Amelogenesis Imperfecta(AL)

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Amelogenesis Imperfecta - Multidisciplinary Management from eruption to adulthood. Review and case report-제목만 영어고 AL에 관한 논문 요약 분석한 한글 레포트입니다.

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본문내용

서론
Amelogenesis imperfecta는 법랑질 형성에 영향을 주어 수, 구조, 그리고 구성에 이상을 유발하는 유전적 분류의 증상이다. 영구 치열과 유치열 모두 영향을 받고, 유전적 형성 장애로 분류된다. 오직 법랑질 형성에만 영향을 주고, 몸의 다른 부위에는 형태, 대사 장애를 일으키지 않는다. 흔히 나타나지 않는 질병으로 진단 기준과 연구된 인구수에 따라 1:14,000에서 1:700의 발생 확률을 가진다. 이 질병의 큰 영향으로 심미적 이상, 대게 심한 치아 과민증, 그리고 빠른 마모를 유발한다. 1890년에 처음 보고 되었지만, 1938년에 처음으로 dentinogenesis imperfecta와 별개로 분류되었다.
정상적인 법랑질 형성 과정은 3개의 발육 단계로 분류할 수 있다 : 1) 세포외 matrix의 유전 번역과 분비, 2) matrix의 광화, 그리고 3) matrix의 제거와 결정의 성장 또는 법랑질의 성숙. AI는 이 단계 중 적어도 1개라도 이상이 생기면 나타나고, 이상이 생긴 단계에 따라 각각의 표현형으로 분류된다.

Amelogenesis Imperfecta의 분류
Amelogenesis imperfecta는 hypoplastic(저형성), hypocalcified(저광화), hypomature(저성숙)로 분류 된다 : Hypoplastic AI는 법랑질 matrix의 형성에서 분비 이상(amelogenesis의 첫 번째 단계)으로 발생한다. 특징은 법랑질 두께의 국소 또는 일반적인 감소이다. Hypocalcified AI는 법랑질 결정의 초기 핵의 응집(amelogenesis의 두 번째 단계)에 이상이 생겨서 발생한다. 맹출시에 법랑질의 두께는 거의 정상이나, 무기물의 함량이 부족하여 법랑질이 부드럽고, 약하고, 빨리 마모된다. Hypomaturation AI는 세포외 단백질의 제거 기전(amelogenesis의 세 번째 단계)에 이상이 생겨서 발생하고,

참고 자료

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