[의학약학]The Porphyrias

소개글

The Porphyrias(폴피린증) 정리본입니다.

목차

The Porphyrias
PORPHYRIN-HEME BIOSYNTHESIS
δ-Aminolevulinic Acid Synthase
δ -Aminolevulinic Acid Dehydratase
Porphobilinogen Deaminase
Uroporphyrinogen III Synthase
Uroporphyrinogen Decarboxylase
Coproporphyrinogen Oxidase
Protoporphyrinogen Oxidase
Ferrochelatase

본문내용

Porphyria는 다양하고 불규칙한 임상양상을 보이는 질환으로 heme biosynthetic pathway의 조절 이상으로 인해 발생한다.
-Heme은 oxygen binding and transport (as hemoglobin and myoglobin), electron transport (as
cytochromes), mixed-function oxidases such as cytochrome P450등에 필수적인 요소이다.
-Porphyrins와 porphyrin- iron complexes의 생물학적 중요성은 steroids, drugs, and environmental
chemicals등의 대사에서 oxidative components로서 혹은, gsa exchange의 수단으로 작용하여
oxidation reactions의 mediators로 작용하는데 있다.
-Porphyria는 heme synthesis의 inherited or acquired enzymatic abnormalities로 인해 발생한다.
-대부분 인간에게 생기는 porphyria는 heme대사에 관여하는 효소의 활성도가 감소하여 발생한다.
(Table 149-2)
-Heme 합성과정의 이상으로 생기는 다양한 porphyria의 임상양상은 specific porphyrins and/or
their precursors의 축적 혹은 배설에 의해 나타나게 된다.

참고 자료

피부과 교과서