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[공학]parkinson`s disease

*경*
최초 등록일
2007.07.26
최종 저작일
2007.01
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소개글

파킨슨병에 연관된 유전자들에 대한 설명과 메커니즘에 대한 설명입니다.

목차

1. Parkinson`s disease
1.1 α-synuclein
1.1.1 α-synuclein 구조와 Mutation
1.1.2 α-synuclein과 dopaminergic system
1.1.3 α-synuclein과 oxidative stress
1.2 Ubiquitin carboxy-terminal hydrolase-L1(UCH-L1)
1.3 Parkin
1.4 pink1 (PTEN induced kinase1)
1.5 DJ-1

본문내용

3. Parkinson`s disease
Parkinson`s disease는 뇌의 흑색질에서 신경세포가 파괴됨으로써 신경전달물질인 도파민의 결핍에 의하여 생기는 병으로 알려져 있다. 이런 Parkinson`s disease를 일으키는 일으키는데는 <Fig.3-1>과 같이 여러 유전자와 연관이 있다. 이런 유전자에 mutation과 같은 문제가 생기면 크게 세 가지의 문제가 생기는데, 이것으로 인해 Parkinson`s disease가 발병하게 된다. 유전자의 이상으로 나타나는 문제는 세 가지로 나누어 볼 수 있는데, 첫째는 mitochondria 손상, 둘째 oxidative stress로 인하여, 그리고 마지막으로 protein 의 mishandling이 발생하게 되여 Parkinson`s disease가 발병하게 된다. 이와 같이 Parkinson`s disease는 단일요인에 의한 발병보다는 여러 유전자들과 이런 여러 손상들에 의해 발병된다.

3.1 α-synuclein
3.1.1 α-synuclein 구조와 Mutation

<FIg.3-2>α-synuclein domains

α-synuclein은 140개의 아미노산으로 구성되어 있으며, 2차구조를 거의 갖지 않는 비결정성 단백구조 이다. 이 α-synuclein의 misfolding과 aggregation의 parkinson`s disease의 매우 중요한 구성요인이다. 정상의 α-synuclein은 신경전달물질을 함유하는 세포내 vesicle을 보호하고 이 vesicle이 cell body로부터 수송을 돕는다. mutation 된 α-synuclein은 단백질의 응집이 시작되고, lipid에 구멍을 형성하여 미토콘드리아 등의 세포소기관의 비정상적 활성을 나타나게 하여 세포에 독성을 유도 하게 된다.

참고 자료

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DIEGO GUIDOLIN,†STEPHEN D. SKAPER,‡AND PIETRO GIUSTI, α-Synuclein and Parkinson’ disease,The FASEB Journal,Vol. 18 April 2004
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