크로이츠펠트-야콥병, 변종 크로이츠펠트

소개글

크로이츠펠트-야콥병(CJD)`이란 인간광우병을 포함하는 뇌질환으로 변형된 단백체 `프리온`이 체내 중추신경에 축적된 뒤 뇌에 스폰지 같은 구멍이 뚫리면서 퇴행성 신경장애를 보이다 사망하는 질병이다. 즉 전염인자인 프리온(prion)에 의해 발병하며 전염된다. 이 병은 변형된 단백질이 수년에서 수십 년 동안 체내에서 쌓이는 동안 무증상을 보이다 발병이 확인되면 4개월에서 1년6개월 사이에 사망하게 된다. 크로이츠 펠트 야콥병은 전염경로와 임상소견에 따라 산발성과 가족성, 의인성, 변종성 등 4가지로 구분한다.

목차

1. 전염병 분류 - 지정전염병
2. 정의 및 종류
3. 역학적 특징
4. 병원체 - 프리온
5. 병원소
6. 잠복기
7. 전파과정
8. 임상증상
9. 예방
10. 진단법
11. 치료법
12. 경과 및 예후

본문내용

1. 전염병 분류 - 지정전염병

2. 정의 및 종류

`크로이츠펠트-야콥병(CJD)`이란 인간광우병을 포함하는 뇌질환으로 변형된 단백체 `프리온`이 체내 중추신경에 축적된 뒤 뇌에 스폰지 같은 구멍이 뚫리면서 퇴행성 신경장애를 보이다 사망하는 질병이다. 즉 전염인자인 프리온(prion)에 의해 발병하며 전염된다. 이 병은 변형된 단백질이 수년에서 수십 년 동안 체내에서 쌓이는 동안 무증상을 보이다 발병이 확인되면 4개월에서 1년6개월 사이에 사망하게 된다. 크로이츠 펠트 야콥병은 전염경로와 임상소견에 따라 산발성과 가족성, 의인성, 변종성 등 4가지로 구분한다.

① 산발성 크로이츠펠트 야콥병
발병원인이 밝혀지지 않은 산발성 크로이츠펠트 야콥병(sporadic CJD)은 발병하는 모든 크로이츠펠트 야콥병 중에서 85%를 차지한다.

② 가족성 크로이츠펠트 야콥병
가족성 크로이츠펠트 야콥병(familial CJD)은 전체 크로이츠펠트 야콥병의 10-15%를 차지하며, 이 경우는 프리온 단백을 코딩하는 유전자(prion protein gene, PRNP)에 특징적인 돌연변이가 나타난다.

③ 의원성 크로이츠펠트 야콥병
의원성 크로이츠펠트 야콥병(iatrogenic CJD)은 전체 크로이츠펠트 야콥병의 1-2%를 차지하며 과거에는 환자의 뇌하수체에서 유래된 오염된 성장 호르몬을 주사 맞을 경우 발생하였으나, 최근에는 크로이츠펠트 야콥병에 걸린 사람을 수술한 수술 도구 등의 재사용, 환자로부터 유래된 조직이나 장기이식 등으로 발병한다.

④ 변종 크로이츠펠트 야콥병
최근 새로 분류된 변종 크로이츠펠트 야콥병은 우해면상 뇌병증(BSE),일명 광우병에 걸린 쇠고기등을 섭취함으로써 발생되는 새로운 형태의 크로이츠펠트 야콥병이다. 광우병이 매개체인 변형단백질(프리온)은 비단 쇠고기를 먹어서만 전염되는 것이 아니고 소를 도살해 얻은 부산물로 만든 모든 제품이 프리온의 특성을 가지고 있기 때문에 소 부산물을 원료로 한 화장품과 의약품,우유,유제품으로도 감염이 되고 헌혈을 통한 감염가능성도 있다.

참고 자료

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