모야모야 병

소개글

모야모야병에 관한 레포트입니다.

목차

1. 모야모야병 진단 기준
2. 역학 및 병인
3. 임상적 특징
4. 진단
5. 치료
6. 예후

본문내용

모야모야병 (Moyamoya disease)

모야모야병은 주로 내경동맥이 대뇌기저부 위치에서 양측으로 협착, 또는 폐쇄되는 만성 진행성 뇌혈관 질환이다. ‘모야모야’라는 말은 뇌혈관 조영술에서 뇌기저부 측부순환 혈관의 모양을 연기가 말려 올라가는 모습으로 표현한 일본어이다. 이것은 뇌혈관촬영에서 그물 모양의 가느다란 이상 혈관들이 연기가 올라가는 형태로 보인다고 하여 붙여진 이름이다.
뇌의 앞쪽으로 가는 주된 혈관인 내경동맥의 끝부분이나 내경동맥이 갈라진 중대뇌동맥이나 전대뇌동맥의 시작부위가 좁아지거나 막혀서 발생하는 것으로, 그로 인해 피가 모자라게 된 부위로 가느다란 혈관들이 자라 들어간다고 생각하면 된다.
정상적으로 많은 피를 공급하던 큰 혈관이 막히면서 부족한 피를 공급하기 위해 뇌의 바닥 부위에서 비정상적인 미세혈관과 측부 순환이 자연적으로 발달하게 되지만, 자연적으로 발달하는 혈관에서의 피 공급은 일반 사람의 피 공급 능력에 비해 현저히 제한되어 있어 뇌경색과 뇌출혈이 반복되는 병. 소아에서는 주로 뇌경색으로 발현하며 성인에서는 뇌출혈로 발현하는 경우가 많다. 질환의 원인, 병태 생리, 병리학적 특징, 임상 경과 등이 아직도 완전히 밝혀지지는 않은 상태이다.

1. 모야모야병 진단 기준
① 내경동맥 말단부 및 분지 부위의 협착
② 기저핵 부위에 비정상적인 모야모야 혈관의 형성
③ 양측성
④ 원인이 없음.
모야모야병의 진단적 기준에서 양측이 아니고 일측 일때는 불확정적 모야모야병이라고 정의한다. 혈관폐쇄를 일으킨 원인이 있거나 동반된 질환이 있을 때에는 모야모야 증후군이라고 정의한다.

2. 역학 및 병인
- 극동 아시아(일본, 한국)사람에게 호발, 유럽과 미대륙 사람들에게는 드물다.
- M<F (1:1.6)
- 10세 미만의 소아, 20, 30대 성인
* Two age peak
4 years of age : ischemia (소아형)
34 years of age : hemorrhage (성인형)

참고 자료

대한신경외과학