골수부전 (Bone Marrow Suppression)

소개글

골수부전 (Bone Marrow Suppression)

목차

1. 재생불량빈혈
2. 한 세포계만 침범하는 골수부전
3. 골수로성 빈혈 (myelophthisic anemia)

본문내용

골수부전은 재생불량빈혈, 골수이형성증, 순수적혈구무형성, 골수황폐증 등을 포함한다. 이때 빈혈은 그물적혈구가 감소되는 정상적혈구 또는 대적혈구 빈혈로 나타난다. 골수부전에서의 범혈구감소증은 조혈의 부족으로 발생하며, 말초에서의 적혈구(용혈), 백혈구(면역백혈구감소증), 혈소판(특발혈소판감소증 또는 지라과다증)의 파괴가 증가하는 경우와는 구별된다.
골수부전의 구별은 주로 형태학적 기준에 따른다. (표 1) 이들의 실질적인 구별은 명확하나 이들은 다른 질환에 이차적으로 발생하기도 하고, 일부 과정은 서로 밀접하게 관련되어 있어, 감별진단이 독단적이기도 하다. 환자는 두세가지 질환이 동시에 있는 것으로 보이기도하고, 한 질환에서 또 다른 형태의 질환으로 천천히 변해가기도 한다. 이들 질환군은 면역으로 매개되는 병태생리를 공유하고 유전자의 불안정성으로 인해 악성 전환의 빈도가 높아지기도 한다.

1. 재생불량빈혈

가. 정의

재생불량빈혈은 골수의 형성저하증 때문에 말초 혈액에 범혈구감소증이 특징적으로 발생하는 증후군이다. 이 때 골수에는 섬유화나 악성 세포의 침윤이 없어야 한다. 비타민 B12와 엽산치가 정상이며, 어떠한 영양소 결핍과도 연관이 없다.

나. 분류

재생불량빈혈은 다양한 발병 기전을 통해 생길 수 있다. 전 세계적으로 통용되는 확연한 분류 체계는 없지만 몇 가지 다른 형태의 재생불량빈혈로 분류한다. (표 2)
일정량 이상의 세포 독성 약제나 상당량의 방사선에 노출되면 필연적으로 재생불량빈혈이
발생한다. 골수 기능 저하의 정도나 기간은 용량 의존적이며, 회복은 원인 인자 작용이 사라진 뒤 대개 1～6주 걸린다. 방사선 조사량이 아주 많으면 조혈모세포가 모두 죽어 골수 기능 회복이 전혀 안되기도 한다. 고용량 방사선이 일부의 골수만 포함하는 국소적 병변에 시행되는 경우 그 부위의 골수는 나중에 섬유화 되어 다시는 기능을 못 하게 된다. 특이체질후천 재생불량빈혈이 다른 설명이나 수식 없이 보통 ‘재생불량빈혈’이라고 부르는 질환이다.

참고 자료

서철원: 재생불량성 빈혈. 서울대학교의과대학내과학교실 편 임상내과학, 고려의학, 2004,
pp1405-1413.
Kasper DL, et al. Harrison`s Principles of Internal Medicine. 16th ed. McGraw-Hill Co. Inc., 2005. pp617-626.