위장관 기질 종양 (GIST)

소개글

위장관 기질 종양 (GIST)에 관해서 요약 정리한 글입니다.

목차

1. GIST
1) 정의
2) 기전
3) 발생부위
4) 임상양상
5) 진단
6) 분류
7) 예후
8) 치료

2. Leiomyoma

3. Leiomyosarcoma

본문내용

1. 정의
과거 세포 구성이 불규칙한 방추형을 보이는 특성 때문에 leiomyoma, leiomysarcoma, 신경집종, 위장관자율신경종양, STUMP, GIPACT로 명명되었으나,
최근 평활근 분화를 보이지 않고, interstitial cells of Cajal(ICC)-GI pacemaker cell에서 기원한 간엽 종양을 일컸는다.
* smooth muscle tumor : leiomyoma, leiomysarcoma


2. 기전
c-kit gene에서 생성되는 KIT(CD117) 단백질은 stem cell factor와 결합해서 활성화되고, 이것은 신호를 보내어 precusor cell이 ICC가 되도록 작용한다. 그런데 c-kit gene에 mutation이 생기면 stem cell factor없이도 KIT가 활성화되어 세포 내에 지속적으로 신호를 보내서 ICC가 증식하고 apoptosis가 억제되어 위장관 기질종양이 발생한다.



위(m/c)
소장
대장
식도, 장간막
60-70%
20-30%
5%
5%
3. 발생부위 : 식도~직장, fundus의 전벽과 후벽에서 호발


4. 임상양상
- 점막하 종양(SMT) : large(smooth) intramural mass with central ulceration, bleeding
- Sx : GI bleeding, pain/dyspepsia
- 주위 장기 침범은 드물고, LN에는 전이 거의 안함
(but 간, 폐 등에는 혈행성 전이 가능)

Leiomyosarcoma(평활근육종)
- 위의 악성종양의 2% 차지
- 가장 흔한 간엽성 악성종양
- 위의 평활근 기원
- 육안적으로 큰 종괴를 형성 → 위내강으로 융기 or 위외부로 튀어나옴
- 점막은 궤양이 생기고, 종괴의 중심은 퇴행성 변화와 출혈 및 괴사로 공동이 생김
- 평활근종과의 감별 평활근 세포의 이형성이 심하고, 핵분열이 많이 보임, 괴사 관찰
① 비정형 세포가 없는 경우 : 고배율시야당 10개 이상의 유사분열수
② 비정형 세포가 있는 경우 : 고배율시야당 5-10개의 유사분열수
- 수술 후 5년 생존율 : 약 50%

참고 자료

없음