"페닐케톤뇨증 PKU" 검색결과 1-20 / 346건

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  페닐케톤뇨증(PKU) 병태생리

  페닐케톤뇨증(Phenylketonuria PKU)개요페닐케톤뇨증(PKU)은 인체가 필수 아미노산 페닐알라닌을 분해하지 못하는 드문 유전병이다. 아미노산은 단백질의 구성요소이다. ... 하루 종일 먹는 식품에 들어 있는 페닐알라닌 양을 기록하여 페닐알라닌 농도를 추적하는 것이 중요하며, 특정 저단백질 및 페닐케토뇨증-친화 식품을 제공하는 것이 필요하다.즉, 페닐케톤뇨증이 ... 페닐알라닌 섭취량이 필요량보다 지나치케 적으면 성장장애, 빈혈, 저단백혈증이 나타나게된다.투약FDA는 페닐케톤뇨증 치료용으로 사프로프테린(Kuvac)을 승인했다.

  리포트 | 3페이지 | 1,000원 | 등록일 2021.11.06 | 수정일 2021.11.07

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  페닐케톤뇨증 (Phenylketonuria,PKU) 내용정리

  페닐케톤뇨증 ( Phenylketonuria,PKU )INDEX 1. 페닐케톤뇨증 이란 ? 2. 원인 3. 진단 / 증상 4. 치료 5. 참고문헌1. ... 페닐케톤뇨증 ( Phenylketonuria ) 이란 ? ... 참고문헌 신경계물리치료학 – 군자출판사 핵심 병리학 – 고려의학 페닐케톤뇨증 만화로 알기 네이버 지식백과{nameOfApplication=Show}

  리포트 | 8페이지 | 1,000원 | 등록일 2021.02.14

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  페닐케톤뇨증(PKU, Phenylketonuria) ::: pdf file

  증상특징적 증상- 소변과 땀에서 쥐 오줌 냄새 또는 곰팡이 냄새- 노란색 또는 담갈색 머리카락- 푸른 눈- 상대적으로 창백한 피부그 외 증상1) 모든 체액의 페날알라닌 농도 증가2) 뇌자기공명촬영(MRI)의 T2강조 영상에서 두정엽, 후두부, 뇌실 주변이나 피질하 백질..

  리포트 | 35페이지 | 5,000원 | 등록일 2016.12.19

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  아동 페닐케톤뇨증 '나는 PKU입니다.'

  ‘나는 PKU입니다’페닐케톤뇨증(PKU)이란?양쪽 부모 모두 페닐케톤뇨증(PKU)을 일으키는 유전자를 가지고 있는 고인자인 경우 자녀 네 명 중 한명에서 발생하는 유전병이다. ... 그렇기 때문에 스트레스가 매우 심하고 친구들에게 놀림을 받는 경우도 있다.페닐케톤뇨증(PKU)은 BH4의 대한 반응에 따라 3종류로 나뉜다. ... 또한 유전병 대사질환은 22쌍의 상염색체와 한 쌍의 성염색체 중의 일부에 돌연변이가 생겼을 때 발생한다.페닐케톤뇨증(PKU)은 페닐알라닌을 분해하는 수산화효소가 잘 작용하지 않는 것이다

  리포트 | 4페이지 | 1,000원 | 등록일 2017.02.01

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  페닐케톤뇨증(PKU) case - 펄퍽, 자라지않는 아이

  PKU의 전망페닐케톤뇨증과 관련된 새로운 유전자 변이들이 발견되고 있으며 BH4에 반응하는 유전자 변이들의 유전자형들이 확인되면서 PAH 유전자 분석은 페닐케톤뇨증 환자에서 진단, ... 페닐케톤뇨증(Phenylketonuria, PKU) 정의단백질속에 함유되어 있는 페닐알라닌(phenylalanine)을 타이로신(tyrosine)으로 전환하는 효소인 페닐알리닌 수화효소 ... 페닐케톤뇨증은 남성과 여성에게서 동일한 비율로 발병하며, 한국인에 약4만 명 이상에서 1명씩 발생하는 것으로 보인다.3.

  리포트 | 4페이지 | 2,000원 | 등록일 2016.03.14 | 수정일 2016.03.28

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  [아동간호학] 페닐케톤뇨증 PKU 보고서

  산모가 페닐케톤뇨증 환자인 경우, 저페닐알라닌식을 섭취하지 않으면 태아 혈액의 페닐알라닌이 상야한다. ... 환아 개인의 성장에 따라 차이가 있고 혈청페닐알라닌 검사성적에 따라 결정되는 것으로 혈액검사를 자주하여 주치의에게 진료를 자주 받아 개인에게 적합한 양을 결정하여야 한다.비전형적 페닐케톤뇨증의 ... 2300kcal/kg30g/kg10-407-10세1650-3300kcal/kg35g/kg10-40-연령별 고려사항(한국인 6차권장량, 미국 로스회사의 영양지원 지침서 참조)1) 영아기페닐케톤뇨증으로

  리포트 | 6페이지 | 1,000원 | 등록일 2014.10.23

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  페닐케톤뇨증 (Phenylketonuria, PKU)

  페닐케톤뇨증 (Phenylketonuria, PKU)1. ... 대한 재검사를 받지 못하는 것과 페닐케톤뇨증의 오진 또는 지연된 진단의 위험으로 병원과 접촉이 없이 가정 분만으로 태어난 영아를 위한 조치가 필요- 페닐케톤뇨증이 고페닐알라닌혈증으로 ... 상승PAH유전자 특수 돌연변이 발견페닐알라닌/티로신 비율 증가② Hyperphenylalaninemia & Phenylketonuria의 진단 기준③ 진단검사 시 주의사항- 조기 퇴원 후 페닐케톤뇨증에

  리포트 | 3페이지 | 1,000원 | 등록일 2011.06.15

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  A+받은 아동간호학 페닐케톤뇨증 문헌고찰, Phenylketonuria, PKU

  * 페닐케톤뇨증 (Phenylketonuria, PKU)페닐케톤뇨증은 상염색체 열성 유전질환으로 필수 아미노산인 페닐알라닌의 대사에 필요한 효소의 결핍으로 발생된다. ... 페닐케톤 중의 하나인 페닐피루빅산이 소변에서 특징적인 퀴퀴한 냄새가 나게 하며, 이로 인해 페닐케톤뇨증이라 불린다.페닐케톤뇨증에서는 페닐알라닌의 대사에서 생성되는 아미노산 중 하나인 ... 고페닐알라닌혈증은 효소결핍에 따라 중증도가 다양하며, 형태에 따라 진단과 치료가 다르기 때문에 전형적인 페닐케톤뇨증에 대해서만 논의하기로 한다.페닐케톤뇨증은 간에서 페닐알라닌을 티로신으로

  리포트 | 3페이지 | 1,000원 | 등록일 2017.02.11 | 수정일 2017.02.20

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  아동간호학 케이스 페닐케톤뇨증 pku

  위함.④-1 단백질속에는 2~5%의 페닐알라닌이 함유되어있기 때문에, 성장발달에 필요한 최소한의 단백질 섭취만을 하기 위함.④-2 아스파탐에는 페닐알라닌이 포함되어있기 때문.⑤ 페닐케톤뇨증은 ... 15이름 김XX 성별 女 종교 무교주소 경기도 용인시 수지구생년월일 2012. 07. 18 (연령 년 만3 개월)입원일시 2012. 10. 15 진단명 phenylketonuria (PKU ... 결론이상 위의 사례보고서는 2012년 10월 15일 PKU를 진단받고 입원한 김XX님 에게 수행한 간호내용이다.김XX님은 2012년 10월 15일 모유를 먹을 때 울고, 잘 먹지 않았으며

  리포트 | 9페이지 | 2,000원 | 등록일 2013.08.12 | 수정일 2021.10.25

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  유전장애와 유전자 전달 (결절성 경화증, 테이 삭스병, 페닐케톤뇨증, PKU식이요법의 문제, 레쉬-니한증후군, 레트증후군)

  유전적 전달1) 우성 유전(1) 결절성 경화증 (Tuberous Sclerosis)2) 열성 유전(1) 테이-삭스 병(2) 페닐케톤뇨증(PKU)(3) PKU 식이요법의 문제3) 성염색체 ... , 즉 선천적 신진대사 문제라고 불리는 장애들과 관련되어 있다정신지체분야의 사례에는 페닐케톤뇨증(phenylketonuria,PKU), 테이-삭스증후군, 갈락토스혈증(galactosemia ... 보통 체내 페닐알라닌의 수치가 높을수록 장애의 정도가 심하다.치료 식이요법은 고단백 음식에 많은 페닐알라닌의 섭취를 제한하는 것이다.(3) PKU 식이요법 문제초기의 PKU 식이요법

  리포트 | 7페이지 | 1,500원 | 등록일 2014.11.20

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  [간호][간호학] 페닐케톤뇨증(PKU) 간호

  페닐케톤뇨증(phenylketonuria, PKU)1) 페닐알라닌(C9H11NO2)이란? ... 티로신이 되고그후에는 티로신의 대사경로를 거친다2) 원인 : 필수아미노산(페닐알라닌)을 티로신(tyrosin)으로 전환시키는 효소의부족- 아미노산 대사 장애- 상염색체 열성 유전- 페닐케톤뇨증이란 ... 콜라에 넣어얼려서 줄 수 있음- 저단백 국수류나 빵류, 구워낸 밀가루 제품4 무기질 공급 : 자연식품을 제한하므로 망간과 아연등 무기질이 부족되기 쉬움(3) 유전상담 및 추후관리: 페닐케톤뇨증은

  리포트 | 4페이지 | 1,000원 | 등록일 2006.06.28

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  페닐케톤뇨증 CASE 진단 3개, 간호과정 1개

  문헌고찰페닐케톤뇨증1) 원인 및 병태생리페닐케톤뇨증(phenylketonuria: PKU)은 대표적인 아미노산 대사장애로 상염색체열성 유전에 의한 선천적인 대사장애 질환이다. ... 간호사에게 페닐케톤뇨증에 대해 묻는 모습이 관찰됨.?혈중 페닐알라닌치 21mg/㎗? ... 전형적인 페닐케톤뇨증은 고페닐알라닌혈증(hyperphenylalaninemia)으로 알려져있다.

  리포트 | 4페이지 | 1,000원 | 등록일 2022.06.05

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  아동간호) PKU 문헌고찰

  페닐케톤뇨증 (Phenylketonuria, PKU)1. ... 대한 재검사를 받지 못하는 것과 페닐케톤뇨증의 오진 또는 지연된 진단의 위험으로 병원과 접촉이 없이 가정 분만으로 태어난 영아를 위한 조치가 필요- 페닐케톤뇨증이 고페닐알라닌혈증으로 ... 상승PAH유전자 특수 돌연변이 발견페닐알라닌/티로신 비율 증가② Hyperphenylalaninemia & Phenylketonuria의 진단 기준③ 진단검사 시 주의사항- 조기 퇴원 후 페닐케톤뇨증에

  리포트 | 3페이지 | 1,000원 | 등록일 2020.12.20

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  페닐케톤뇨증 간호과정(A+) 간호진단3개

  PKU - 페닐케톤뇨증 )간호사정주관적 자료- 보호자: “구토를 하루에 4번이나 했어요.”- 보호자: “하루종일 토를 해서 기운이 없어요.”- “속이 울렁울렁 거려요.”객관적 자료- ... 문헌고찰1) 정의페닐케톤뇨증은 대표적인 아미노산 대사장애로 지능 장애, 담갈색 모발, 피부의 색소 결핍을 유발하는 상염색체 열성 유전에 의한 선천성 대사장애 질환이다. ... 녹색을 보이면 양성반응으로 페닐케톤뇨증으로 진단할 수 있다.5) 치료와 간호① 치료? 페닐알라닌 섭취 제한: 안전한 범위 내의 혈중 페닐알라닌 농도를 유지해야 한다.

  리포트 | 5페이지 | 3,000원 | 등록일 2023.03.18 | 수정일 2024.04.06

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  아동간호학 신생아 선천성 대사장애

  포함한 어떤 음식도 제한- 백내장과 정신지체를 제외한 증상들은 식사에서 갈락토오스를 제외시키면 호전될 수 있으므로 지속적으로 식이관리- 감염예방; 감염에 대한 저항력 약해짐3) 페닐케톤뇨증 ... (PKU)? ... 종류1) 선천성 갑상선 기능 저하증?

  리포트 | 7페이지 | 1,500원 | 등록일 2023.12.12

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  아동간호학 선천성 대사이상 선별검사 6종

  호르몬제나 특수 조제 분유를 섭취하게 하여 정상적으로 성장 할 수 있게 한다.페닐케톤뇨증(PKU)1)정의페닐알라닌증 이라고도 하며, 단백질 속에 약2~5% 함유되어 있는 페닐알라닌을 ... 진단 질병에는 페닐케톤뇨증, 선천성 갑상선 기능 저하증, 단풍당뇨증, 갈락토스혈증, 선천성 부신 기능 항진증, 호모시스틴뇨증이 있으며 선천성 대사이상으로 확인 시 질환에 따라 필요한 ... 분해하는 효소의 결핍으로 페닐알라닌이 체내에 축적되어 경련 및 발달장애를 일으키는 상염색체성 유전 대사 질환이다.2)진단혈액에서 페닐알라닌 농도가 16.5~20.5mg/dL 이상이면 페닐케톤뇨증

  리포트 | 4페이지 | 2,500원 | 등록일 2021.02.06

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  페닐케톤뇨증 간호

  페닐케톤뇨증(phenylketonuria, PKU)#이론적 배경PKU의 유전적인 소인과 임상적 소견, 행동적 특성, 진단 및 치료에 관한 이론적인 유전적인 소인과 행동 특성, 일상적인 ... 상승PAH유전자 특수 돌연변이 발견페닐알라닌/티로신 비율 증가③ 진단검사 시 주의사항- 조기 퇴원 후 페닐케톤뇨증에 대한 재검사를 받지 못하는 것과 페닐케톤뇨증의 오진 또는 지연된 ... 상염색체 열성 유전질환으로 필수 아미노산인 페닐알라닌의 대사에 필요한 효소의 결핍으로 발생된다.전형적인 페닐케톤뇨증은 대사과정 끝네 나타나는 하나의 결과로 고페닐알라닌혈증이 원인이다.페닐케톤뇨증은

  리포트 | 6페이지 | 1,000원 | 등록일 2020.11.05

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  아동CASE/ 페닐케톤뇨증 (Phenylketonuria) - 체액부족위험성

  문헌고찰 (페닐케톤뇨증, Phenylketonuria)페닐케톤뇨증은 단백질 속에 약 2∼5% 함유되어 있는 페닐알라닌을 분해하는 효소의 결핍으로 페닐알라닌이 체내에 축적되어 경련 및 ... CASE STUDYTITLE :페닐케톤뇨증(Phenylketonuria)1. ... 생후 3일 후 선천성 대사 이상 검사를 실시하였고 검사 결과 페닐알라닌 23mg/dL로 측정되어 페닐케톤뇨증 진단을 받은 환자이다.2. 간호과정1) 간호진단 ?

  리포트 | 9페이지 | 2,500원 | 등록일 2021.10.06

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  페닐케톤뇨증 치료과정

  페닐케톤 중의 하나인 페닐피루빅산이 소변에서 특징적인 퀴퀴한 냄새가 나게 하며, 이로 인해 페닐케톤뇨증이라 불린다.대사이상 및 결과페닐케톤뇨증에서는 페닐알라닌의 대사에서 생성되는 아미노산 ... 페닐케톤뇨증은 대사과정 끝네 나타나는 하나의 결과로 고페닐알라닌혈증이 원인이다.페닐케톤뇨증은 간에서 페닐알라닌을 티로신으로 전환시켜주는 페닐알라닌 수화효소가 없어서 발생한다.그 결과 ... 멜라닌 생산 감소는 페닐케톤뇨증을 가진 모든 형태의 환자에서 유사하게 나타난다.지속적으로 심각한 고페닐알라닌혈증이 나타난다면, 이는 뇌발달을 저하시켜 소두증, 간질, 심각한 인지 장애

  리포트 | 11페이지 | 2,500원 | 등록일 2020.11.05

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  A+ 아동간호학 페닐케톤뇨증 CASE 문헌고찰, 간호과정 - 잦은 구토와 관련된 체액부족

  문헌고찰 (페닐케톤뇨증, Phenylketonuria)페닐케톤뇨증은 단백질 속에 약 2∼5% 함유되어 있는 페닐알라닌을 분해하는 효소의 결핍으로 페닐알라닌이 체내에 축적되어 경련 및 ... 생후 3일 후 선천성 대사 이상 검사를 실시하였고 검사 결과 페닐알라닌 23mg/dL로 측정되어 페닐케톤뇨증 진단을 받은 환자이다.2. 간호과정1) 간호진단 ? ... 그러나 생후 1개월 이내에 치료하면 이러한 증상은 잘 나타나지 않는다.3) 진단적 검사 및 치료혈액에서 페닐알라닌 농도가 16.5~20.5mg/dL 이상이면 페닐케톤뇨증 진단이 가능하다

  리포트 | 7페이지 | 1,000원 | 등록일 2022.02.09

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